包   虫   病

棘  球  蚴  病

赵砚峰 2022/9/7 写于合肥

概 述

棘球蚴病是由棘球蚴型绦虫引起的寄生虫病。该疾病的两种主要类型是囊性包虫病和泡状包虫病。不太常见的形式包括多囊型包虫病和单囊型包虫病。 

此种疾病通常在没有症状情况下开始，且可能持续数年。出现的症状和体征取决于包囊的位置和大小。囊泡病通常始于肝，可扩散到身体其他部位，例如肺或脑。肝受累时可出现腹痛、体重减轻以及黄疸导致的皮肤变色。肺部疾病可导致胸部疼痛、气短和咳嗽。 

摄入含有寄生虫卵的食物或水或与受感染的动物密切接触时，感染就会传播。虫卵从被寄生虫感染的食肉动物粪便释放出来。常见感染动物包括狗、狐狸和狼。为使这些动物受到感染，它们必须吃掉含有包囊动物的器官，例如绵羊或啮齿动物。人类患者发生的疾病类型取决于引起感染的棘球绦虫的类型。通常通过超声波诊断，也可以使用 CT 或 MRI。寻找针对寄生虫抗体的血液测试可能有所帮助，活检也可能有帮助。 

预防囊性疾病的方法是治疗可能携带该疾病的狗并对羊进行疫苗接种。治疗通常很困难。包囊性疾病可通过皮肤引流，然后行药物治疗。有时这种类型的疾病只是观察。肺囊泡形式通常需要手术干预，然后药物治疗。使用的药物是阿苯达唑，需要多年。肺囊泡疾病可导致死亡。 

该疾病发生在世界大部分地区，目前影响约一百万人。南美洲、非洲和亚洲的一些地区，高达 10% 的特定人群受到影响。2015年，囊性形式导致约 1,200 人死亡； 1990 年较 2000 年有所下降。 该病造成的经济损失估计每年约为 30 亿美元。归类为被忽视的热带病 (NTD)，属于蠕虫病（蠕虫感染）组。影响其他动物，如猪、牛和马。 

该领域使用的术语至关重要，因为包虫病需要几乎所有学科的专家参与。 2020 年，来自 16 个国家的科学家共同努力，就包虫病的遗传学、流行病学、生物学、免疫学和临床方面使用或拒绝的术语达成详细共识。

症状和体征

该疾病的人类表现，细粒艾美耳球虫、多房艾美耳球虫、少节艾美耳球虫和沃氏艾美耳球虫定位于肝（75% 的病例）、肺（5~15% 的病例）和其他器官，如脾、脑、心和肾（10~20% 的病例）。 对于感染细粒棘球绦虫并因此患有囊性包虫病者，在体内发展为缓慢生长的肿块，通常称为包囊，也见于感染蜂窝包虫病和多囊包虫病者。 

囊性包虫病患者发现的包囊通常充满包虫液的透明液体，呈球形，通常由隔室组成，通常只出现在身体的 1 个区域。 虽然在蜂窝型和多囊型包虫病患者中发现的包囊与在囊型棘球蚴病患者中发现的包囊相似，但蜂窝型和多囊型包虫病的包囊通常具有多个隔室，且具有浸润性而不是扩张性生长。 

根据包囊在体内的位置，即使包囊已经非常大，患者也可能没有症状，或者即使包囊非常小，也可能有症状。 如果患者有症状，症状很大程度上取决于包囊的位置。如果患者肺部有包囊且有症状，会出现咳嗽、气短和/或胸部疼痛。 

另一方面，如果肝有包囊且有症状，会出现腹痛、腹部异常压痛、肝肿大并伴有腹部肿块、黄疸、发热和/或过敏反应。 此外，如果包囊在体内破裂，无论是手术切除还是身体受到创伤，很可能会出现过敏性休克，出现高热、瘙痒、水肿、口唇和眼睑肿胀、呼吸困难、喘鸣和流涕。 

与中间宿主不同，最终宿主通常不会因感染而受到太大伤害。 有时，寄生虫的高需求可能导致宿主缺乏某些维生素和矿物质。 

所有种类的棘球绦虫潜伏期可以是数月至数年，甚至数 10 年。 很大程度取决于包囊在体内的位置以及生长速度。

原 因

与许多其他寄生虫感染一样，棘球绦虫感染的过程很复杂。 蠕虫的生命周期需要终宿主和中间宿主。 终宿主通常是肉食动物，例如狗，中间宿主通常是草食动物，例如羊和牛。 人类是偶然宿主，通常是寄生虫感染循环的死胡同，除非死后被狗或狼吃掉。

生命周期

成虫寄居在终宿主的小肠。 单个妊娠节片释放卵，并通过最终宿主的粪便排出。 然后卵被中间宿主摄入。 再后，卵在中间宿主的小肠孵化，并释放出甲球，甲球穿肠壁并通过循环系统进入不同器官，特别是肝和肺部。 一旦侵入这些器官，甲球就会发育成包囊。 包囊慢慢增大，形成原头节（幼年头节），并在包囊内产生子囊。 最终宿主在摄入受感染中间宿主的含有包囊的器官后就会被感染。 摄入后，原头孢附着在肠道发育成成虫，此循环又重新开始。

虫 卵

棘球绦虫卵含有 “钩球蚴” 或 “六角蚴” 胚胎。 该胚胎的名称源于这些胚胎有六个钩。 虫卵通过最终宿主的粪便传播，摄入这些虫卵会导致中间宿主感染。

幼虫/包虫包囊期

从卵释放的胚胎发育成包囊，在第 1 年内长到约 5~10 厘米，并能在器官内存活数年。包囊有时会长得很大，几年甚至几十年后可能含有数升液体。 一旦包囊直径达到 1 cm，囊壁就会分化成一层厚的非细胞外膜，覆盖薄薄的生发上皮。 细胞从该上皮开始在囊内生长。 这些细胞随后变成空泡，称为巢囊，是原头蚴从中萌发的寄生虫部分。 通常，会在包囊内形成子囊。

成 虫

棘球绦虫成虫由原头节发育而来，长度通常为 6 mm或更短，具有头节、颈部和通常 3 个节片，其中 1 个节片未成熟，另 1 个节片成熟，第 3 个节片处于妊娠状态（或含有卵）。成虫的头节包含 4 个吸盘和 1 个具有约 25~50 个钩的喙。

形态差异

不同种棘球绦虫之间的主要形态差异是绦虫长度。 细粒绦虫约 2~7 毫米，多房绦虫通常较小，为 4 mm 或更小。沃格利绦虫长达 5.6 mm，寡花绦虫长 2.9 mm。除长度差异外，不同种类的包虫包囊也存在差异。 例如，多房艾美耳球虫包囊具有超薄的限制膜，且生发上皮可以在外部出芽。 此外，细粒棘球绦虫包囊是单房性的且充满液体，多房性棘球绦虫包囊几乎不含液体且是多房性。 沃格氏包虫的包囊很大，实际是多囊，因为包虫包囊的生膜实际上向内增殖，形成将包虫分成几个部分的隔膜，并向外增殖，形成新的包囊。 与细粒棘球绦虫包囊一样，沃氏棘球绦虫包囊充满液体。

传 播

从上述生命周期可以看出，所有致病棘球绦虫种类都是通过摄入卵传播到中间宿主，并通过食用受感染的、含有包囊的器官传播到终宿主。 人类是偶然中间宿主，通过处理含有虫卵的土壤、污垢或动物毛发而被感染。 

虽然任何棘球绦虫的成虫或幼虫形式都没有生物或机械载体，但食粪蝇、食腐鸟和节肢动物可以作为卵的机械载体。

异常情况

异常情况下，食肉动物扮演中间宿主的角色。 例如，患有细粒棘球蚴包囊的家猫。

诊 断

分 类

人类最常见的形式是囊性包虫病（也称为单房包虫病），由细粒棘球绦虫引起。 第 2 种最常见形式是蜂窝型包虫病（也称为多房型包虫病），由多房型棘球绦虫引起，第 3 种是多囊型包虫病。 人类多囊包虫病（新热带棘球蚴病），由沃格氏棘球绦虫和极少数情况下少节棘球绦虫引起。 蜂窝型和多囊型包虫病在人类中很少被诊断出来，且不像囊型包虫病那么普遍，但多囊型包虫病在医学领域相对较新，且经常被排除在处理包虫病的讨论之外，且蜂窝型包虫病是严重的疾病，具有显著发病率， 死亡率高，且有可能在许多国家成为新出现的疾病。

囊性包虫病

任何类型的包虫病的正式诊断都需要结合成像技术、组织病理学或核酸检测和血清学等工具。 对于囊性包虫病的诊断，影像学是主要方法，使用细粒棘球蚴特异性抗原的血清学检测（例如间接血凝、ELISA 酶联免疫吸附测定、免疫印迹或乳胶凝集）可验证影像学结果。 囊性包虫病的首选成像技术是超声检查，不仅能可视化身体器官中的包囊，且廉价、非侵入性，可立即得到结果。除超声检查之外，MRI 和 CT 扫描也可以使用，在诊断囊性包虫病时 MRI 通常优于 CT 扫描，可更好地显示组织内的液体区域。

蜂窝状包虫病

与囊性包虫病一样，超声检查是蜂窝型包虫病的首选影像学技术，通常辅以 CT 扫描，能够检测到最多数量的特征性病变和钙化。 尽管首选 CT 扫描，但 MRI 也可与超声检查结合使用。 与囊性包虫病一样，影像学是诊断蜂窝型包虫病的主要方法，同时使用相同类型的血清学检测（除现在针对多房棘球蚴病特异性）验证影像学结果。 还需要注意，血清学检测对于诊断蜂窝型包虫病比囊性包虫病更有价值，有更多针对多房型包虫病的特异性抗原可用，因此血清学检测往往对蜂窝包虫病更可靠。除影像学和血清学检查之外，通过 PCR 或对人体组织活检进行组织学检查鉴定多房棘球绦虫感染是诊断蜂窝包虫病的另一种方法。

多囊性包虫病

与蜂窝型包虫病和囊型包虫病的诊断类似，多囊型包虫病的诊断使用影像技术，特别是超声检查和 CT 扫描，检测人体内的多囊结构。 然而，影像学不是首选的诊断方法，因为目前认为标准的方法是在手术期间或死后分离原头节，并鉴定这些分离的原头节中的 E. oligarthrus 和 E. vogeli 的明确特征。 这是诊断包虫病的主要方法，目前的一些研究表明 PCR 可以识别人组织中的 E. oligarthrus和 E. vogeli。使用 PCR 诊断多囊棘球蚴病的唯一缺点是没有太多可用于 PCR 的仅特异 E. oligarthrus 或 E. vogeli 的基因序列。

预 防

囊型包虫病

目前有几种不同策略用于预防和控制囊性包虫病 (CE)。 这些方法中的大多数都试图通过针对疾病的主要危险因素及其传播方式预防和控制 CE。 例如，健康教育计划的重点是囊性包虫病及其病原体，并针对教育程度低和饮用水源贫乏的情况改善水卫生，这两者都是感染包虫病的危险因素。 此外，由于人类经常通过接触受污染的土壤、动物粪便和动物毛发接触棘球绦虫卵，因此另一预防策略是改善卫生。 除针对风险因素和传播之外，囊型包虫病的控制和预防策略还旨在在寄生虫生命周期的某些阶段干预，特别是与人类居住或靠近人类的宿主（尤其是狗）的感染。 例如，许多棘球蚴病流行国家已研究针对狗驱虫以及为狗和其他牲畜（例如绵羊）接种疫苗的计划，这些牲畜也是细粒棘球蚴病的宿主。 

贫困和偏远社区，家庭屠宰后的屠体和内脏很难得到妥善处理，因此狗很容易接触到牲畜的内脏，从而完成细粒棘球绦虫的寄生虫循环，使社区面临囊性包虫病的风险。 将含有包虫包囊的肝和肺煮沸 30 分钟认为是简单、高效、节能、省时的杀死传染性幼虫的方法。

蜂窝包虫病

许多策略旨在预防和控制蜂窝型包虫病，其中大多数与囊型包虫病的策略相似。 例如，健康教育计划、改善饮水卫生、改善个人卫生以及对宿主（特别是红狐）驱虫，都可以有效预防和控制蜂窝包虫病传播。 然而，与囊性包虫病不同，囊性包虫病有针对细粒棘球蚴病的疫苗，目前还没有针对多房棘球蚴病的犬科动物或家畜疫苗。

多囊包虫病

虽然有许多控制和预防策略可用于治疗囊性和蜂窝包虫病，但控制和预防多囊性包虫病的方法很少。可能是由于多囊包虫病仅限于中美洲和南美洲，人类成为少节棘球蚴和沃氏棘球蚴的偶然宿主的方式尚未完全清楚。

人类疫苗

研究正在寻找可能的候选疫苗，以开发有效的人类抗包虫病疫苗。

西式治疗

囊性包虫病

目前有多种治疗选择。 阿苯达唑治疗，无论是否与吡喹酮联合治疗，对于较小、不复杂的包囊（< 5 cm）均有效。仅 30% 的包囊仅通过药物治疗即可消失。 优选阿苯达唑，每天 2 次，持续 1~5 个月。阿苯达唑的替代品是 mebendazole，疗程至少 3~6 个月。 

手术适用于较大肝包囊（> 10 cm）、有破裂风险的包囊和/或复杂包囊。 腹腔镜方法提供极好的治愈率以及最低的发病率和死亡率。根治性技术（全膀胱外囊切除术）是首选，因为术后腹部感染、胆瘘和总体发病率的风险较低。 保守技术适用于由非专业外科医生进行手术的流行地区。 

PAIR（穿刺-抽吸-注射-呼吸）是代表手术替代方案的创新技术。 PAIR 是微创手术，包括 3 个步骤：囊肿穿刺和针吸、注射头孢溶液 20~30 分钟、包囊再次抽吸和最终冲洗。 接受 PAIR 的患者通常在手术前 7 天至手术后 28 天服用阿苯达唑或 mebendazole。 适用于无法手术的病例和/或拒绝手术者、术后复发以及对药物治疗缺乏反应者。大量研究表明，疾病复发、发病率和死亡率方面，PAIR 联合药物治疗比手术更有效。 

目前的研究正在寻找新的治疗方法，包括通过射频消融装置对囊肿中的生发层经皮热消融（PTA）。 此种治疗形式仍然相对较新，在广泛使用之前需要更多测试。

蜂窝包虫病

对于蜂窝型包虫病，手术切除包囊并结合术后长达 2 年的化疗（使用阿苯达唑和/或 mebendazole）是彻底治愈该病的唯一可靠方法。然而，在无法手术情况下，也可以单独使用化疗。 仅使用化疗的治疗，可使用 3 剂 mebendazole 或 2 剂阿苯达唑。 由于化疗本身并不能保证完全消除疾病，因此通常需要长期服用药物（即超过 6 个月、数年）。 除手术和化疗之外，肝移植也认为是治疗蜂窝型包虫病的方法，但风险极大，因为经常导致随后再次感染包虫病。

多囊包虫病

由于多囊型包虫病仅限于特定地区，且在许多人中没有得到很好的描述或发现，因此多囊型包虫病的治疗不如囊型和蜂窝型包虫病那么明确。 虽然手术切除包囊是前两种类型包虫病的首选治疗方法，但化疗是多囊包虫病的推荐治疗方法。 虽然阿苯达唑是首选药物，但如果需要长期治疗，也可以使用 mebendazole。 仅当化疗失败或病变非常小时才建议手术。

中医辩证治疗

1. 虫毒在肝

    症状：上腹胀痛，乏力呆滞，或有包块，或有腹水，或黄疸，或发热。舌质紫，有瘀点或瘀斑，脉弦细。

    治法：疏肝化瘀，扶正祛虫。

2. 虫毒在肺

    症状：胸胀胸痛，咳痰带血，乏力盗汗，或发热咳脓痰，或有胸水。舌癣苔腻，脉弦滑。

    治法：开胸散结，扶正祛邪。

3. 脑肺包虫囊

    症状：头痛严重，固定不移，颅骨隆凸，呕吐不止，或癫痫发作，突然昏厥，四肢抽搐，口吐白沫，或截瘫，舌苔白滑，脉弦滑。

    治法：平肝熄风，化痰通络（此治法为根据症状推测，具体需结合临床）。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

流行病学

地 区

很少有国家被认为完全没有细粒棘球绦虫。世界上感染率高的地区通常在农村、牧区，狗能摄入受感染动物的器官。 

多房艾美耳球虫主要分布在北半球，包括中欧以及欧洲北部、亚洲和北美地区。然而并不总是这样。例如，直到 20 世纪 80 年代末，欧洲多房艾美耳球虫流行区仅存在于法国、瑞士、德国和奥地利。 但在 20 世纪 90 年代和 2000 年代初，随着法国和德国某些地区狐狸感染率上升，多房艾美耳球虫的分布发生了变化。 

结果，瑞士、德国和奥地利以及荷兰、比利时、卢森堡、波兰、捷克共和国、斯洛伐克共和国和意大利等周边国家发现几个新的流行地区。 还有证据表明波罗的海国家是流行区。 

虽然蜂窝包虫病并不十分常见，但据信，由于多房棘球蚴病的传播能力，未来几年将在某些国家成为新出现或重新出现的疾病。 

与前两种棘球绦虫不同，沃氏棘球绦虫和少棘棘球绦虫仅限于中美洲和南美洲。 此外，沃格氏棘球蚴病和少棘球蚴病（多囊型包虫病）感染认为是最罕见的包虫病形式。

死亡人数

截至 2010 年，已造成约 1200 人死亡，低于 1990 年的 2000 人。