血小板增多症

赵砚峰 2023/3/3 写于滁州

概 述

血小板增多症是血液中血小板计数高的疾病。 正常计数范围为每升血液 150x109 至 450x109 个血小板，但通常仅当上限超过 750x109/L 才考虑进行调查。 

原因不明者，使用术语血小板增多症，如原发性血小板增多症，是由于骨髓细胞故障导致血小板过度生成，但故障原因尚不清楚，此种类型并不常见。 

已知原因者，例如另一种疾病，术语血小板增多症是首选，作为继发性或反应性血小板增多症。 反应性血小板增多症是最常见的类型，虽然通常无症状，但有时会导致血栓形成。 相反，血小板减少症是指血液中血小板数量异常低。

症状和体征

高血小板计数不一定表示有临床问题，可通过常规全血细胞计数检测到。 重要的是要了解完整病史，以确保血小板计数增加不是由于继发性过程。 通常，与炎症性疾病同时发生，因为在这些临床状态下，作为急性期反应的一部分，血小板生成的主要刺激物（例如血小板生成素）升高。 真性红细胞增多症（高红细胞计数）患者可能会出现高血小板计数，且是并发症的另一危险因素。

极少数人报告出现红斑性肢痛、烧灼感和四肢发红症状，冷却或服用阿司匹林或两者都会缓解。

科学文献有时根据定义将血小板增多症排除在血栓形成倾向的范围之外，但实际上，根据血栓形成倾向的定义，血小板增多症（尤其是原发性血小板增多症）是血栓形成倾向的潜在原因。 相反，继发性血小板增多症很少引起血栓并发症。

原 因

反应性血小板增多症是血小板计数高的最常见原因。 占成人血小板增多症病例的 88% 至 97%，儿童接近 100%。 成人急性感染、组织损伤、慢性炎症和恶性肿瘤是反应性血小板增多症的常见原因。 通常，超过 75% 的反应性血小板增多症患者会出现一种或多种情况。 儿童反应性血小板增多症的原因与成人相似。 此外，溶血性贫血和地中海贫血经常出现在中东儿童。 反应性血小板增多症的其他原因包括：手术后、缺铁、药物和骨髓抑制后的反弹效应。 

严重急性呼吸系统综合症 (Severe acute respiratory syndrome SARS) 引起血小板增多。 

一旦排除血小板增多症的反应性原因，就应考虑克隆性血小板增多症。 克隆性血小板增多症最常见的原因是骨髓增生性肿瘤。包括：原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化。 

罕见的血小板增多症原因是假性原因。 是由于血液中存在类似血小板的结构，例如针状冷球蛋白晶体、循环白血病细胞、细菌和红细胞微泡的细胞质碎片。 这些结构被自动机器计数器计为血小板； 因此，导致血小板数量假性升高。 但是，可以通过进行外周血涂片避免此类错误。

诊 断

实验室检查包括：全血细胞计数、肝酶、肾功能和红细胞沉降率。

如果高血小板计数的原因仍不清楚，通常进行骨髓活检，以区分高血小板计数是反应性的还是原发性。

西式治疗

反应性血小板增多症通常不需要治疗。 反应性血小板增多症超过 1,000x109/L 者可考虑每天服用低剂量阿司匹林（例如 65 毫克），以尽量减少中风或血栓形成风险。

血小板计数超过 750x109/L 或 1,000x109/L 的原发性血小板增多症，尤其是存在其他血栓形成危险因素时需要治疗。 选择性地使用低剂量阿司匹林认为具有保护作用。 极高的血小板计数可用羟基脲或 Agrylin 治疗。

羟基脲耐药/不耐受定义：

    1.服用羟基脲至少 2 g/d (体重 80 kg 者服用 2.5 g/d), 3 个月后血小板计数 600 x 109/L, 或

    2.服用任何剂量羟基脲者, 血小板计数 400 x 109/L, WBC 计数 <2.5 x 109/L, 或

    3.服用任何剂量羟基脲者, 血小板计数 400 x 109/L, 血色素 <10 g/dL, 或

    4.服用任何剂量羟基脲者,  发生腿部溃疡或其他不可接受的皮肤粘膜表现,或

    5.羟基脲相关发热

在 Janus 激酶 2 阳性疾病中，芦可替尼 ruxolitinib (Jakafi) 可能有效。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：胁肋胀痛、面色晦暗、舌质紫暗有瘀斑、头痛、头晕、肢体麻木等。

    治疗原则：疏肝理气、活血化瘀。

2. 阴虚火旺证

    症状：五心烦热、盗汗、舌红少苔、潮热盗汗、心烦失眠、口干等。

    治疗原则：滋阴降火。

3. 气血两虚证

    症状：乏力头晕、唇甲色淡。

    治疗原则：益气养血。

4. 痰瘀互结证

    症状：肢体麻木、舌苔厚腻。

    治疗原则：化痰祛瘀。

5. 脾肾阳虚证

    症状：畏寒肢冷、夜尿频多。

    治疗原则：温补脾肾。

6. 湿热内蕴证

    症状：口苦、咽干、大便秘结、小便黄赤等。

    治疗原则：清热利湿。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。