预激综合征 沃尔夫-帕金森-怀特综合征

赵砚峰 2023/1/10 写于滁州

概 述

沃尔夫-帕金森-怀特综合征 (Wolff–Parkinson–White syndrome) 亦称“预激综合征”，是由特定类型的心脏电系统异常引起的疾病。约 60% 患有电异常者出现症状，包括心跳异常快、心悸、呼吸短促、头晕或晕厥。极少数可发生心脏骤停。最常见的不规则心跳类型称为阵发性室上性心动过速。

预激综合征的原因通常未知，可能是由于机会和遗传因素结合。少数病例是由于 PRKAG2 基因突变所致，该突变可能以常染色体显性遗传方式从父母遗传。潜在机制涉及心房和心室之间的辅助电传导通路。与其他疾病有关例如 Ebstein 异常和低钾性周期性麻痹。心电图显示短 PR 间期和 δ 波时，可诊断预激综合征。

症状和体征

患者心率不快时通常无症状。 室上性心动过速发作期间，可出现心悸、头晕、呼吸急促或偶发性晕厥（昏厥或接近昏厥）。 由于更危险的心律紊乱，还有较小猝死风险。

病理生理学

位于右心房的窦房结发出心脏动作电位时，正常人心脏电活动即开始。从窦房结，电刺激通过结间通路传输到房室结。 在房室结短暂延迟后，电刺激通过希氏束到达左右束支，然后到达浦肯野纤维和心尖部的心内膜，最后到达心室心肌。

房室结作为 “看门者” 发挥重要作用，限制到达心室的电活动。 在心房产生过快的电活动（例如心房颤动或心房扑动）情况下，房室结限制传导至心室的信号数量。 例如，如果心房以每分钟 300 次的频率被电激活，则半数电脉冲被房室结阻断，因此心室仅以每分钟 150 次的频率受到刺激，从而产生每分钟 150 次的搏动。房室结的另一个重要特性是减慢单个电脉冲。 心电图上表现为 PR 间隔（从心房电激活到心室电激活的时间），持续时间通常缩短到小于 120 毫秒。

除了房室结之外，患有预激综合征者还有 1 条在心房和心室间交流的旁路。此旁路称为肯特束 (bundle of Kent)。该旁路不具有房室结的减慢速率特性，且可能以明显高于房室结的速率传导电活动。 例如上面的示例，如果心房率为每分钟 300 次，则旁路束可能将所有电脉冲从心房传导到心室，导致心室以每分钟 300 次的速度收缩。此极快心率可能导致血流动力学不稳定或心源性休克。 某些情况下，旁路和异常心律的结合会引发心室颤动，是心源性猝死的主要原因。

预激综合征可能与 PRKAG2 相关，PRKAG2 是由 PRKAG2 基因编码的蛋白激酶。

肯特束 (Bundle of Kent)

肯特束是心房和心室间异常额外或辅助传导通路，只占一般人群的小部分（0.1~0.3%）存在。该通路可能在左心房和左心室之间连通，称为 “A 型预激”，或者在右心房和右心室之间，称为“B 型预激”。该通路产生绕过房室结的通路时，就会出现病症。 房室结能减慢电脉冲传导至心室速度，肯特束则缺乏此种能力。 通过肯特束形成异常电通路时，导致快速性心律失常。

诊 断

预激综合征通常根据无症状者心电图诊断。 表现为 δ 波，是与短 PR 间期相关的 QRS 复合波模糊上行波。短 PR 间期和 QRS 复合波模糊反映提前（通过旁路）进入心室的冲动，未在房室结经历的通常延迟。如果患者经历心房颤动发作，心电图显示快速多形性宽波群心动过速（无尖端扭转型室性心动过速）。 这种心房颤动和预激综合征的组合认为有危险，多数抗心律失常药物禁忌。

患者处于正常窦性心律时，预激综合征的心电图特征是短 PR 间期（持续时间小于 120 毫秒）、QRS 波群增宽（持续时间大于 120 毫秒）伴有 QRS 波群上波模糊不清和二次复极化（反映在 ST 段-T 波变化）。患者在窦房结启动的电活动通过旁路传播，并通过房室结通过两条通路激活心室。 由于旁路不具有房室结脉冲减慢特性，因此电脉冲首先通过旁路激活心室，然后立即通过房室结激活。给出称为 δ 波的 QRS 复合波的短 PR 间期和模糊上行波。A 型预激（左房室连接）者，心电图心前导联 V1（“正增量”）可见正 R 波，B 型预激（右房室连接）者，V1 导联可见主要是负三角波。预激综合征患者可能有不止 1 条旁路：已发现多达 8 条异常通路者。 已在患有埃布斯坦异常 (Ebstein's anomaly) 者见到。

预激综合征有时与勒贝尔遗传性视神经病变（Leber's hereditary optic neuropathy 线粒体疾病）有关。

风险分层

预激综合征有很小猝死风险，可能是由于快速传导的心房颤动导致心室颤动。 虽然总体风险约为每 1000 人年 2.4 例，个体风险取决于引起预激的旁路特性。

晕厥病史可能提示风险较高的旁路通路，最好通过评估旁路通路向心室传导冲动的频率进行风险分层，通常是在心脏电生理实验室通过程序化电刺激进行。是侵入性但通常风险较低的手术，在此期间刺激心房以试图诱发心动过速。 如果可以触发涉及旁路的心动过速，则心脏病专家可以评估旁路传导的速度。 传导的速度越快，旁路传导速度足以引发致命性心动过速的可能性就越大。

程序电刺激期间可能存在的高风险特征包括旁路有效不应期小于 250 毫秒的通路、多通路、通路的间隔位置和室上性心动过速（AVRT，心房颤动）的诱发性。 具有任何这些高风险特征者通常认为发生心源性猝死或症状性心动过速的风险增加，并应进行相应治疗（即：导管消融）。

目前尚不清楚无症状个体是否有必要进行侵入性风险分层（使用 程序电刺激）。虽然一些团体提倡对 35 岁以下的所有患者进行程序电刺激风险分层，但其他团体仅向有提示快速性心律失常病史的个体提供程序电刺激，因为心源性猝死的发生率非常低（在某些报告中低于 0.6%）。

其他风险分层方法包括在 12 导联心电图上观察自发性房颤期间的心室率。 小于 250 毫秒的 RR 间隔表明风险较高的途径。 运动测试期间，随着心率增加，预激突然消失也表明风险较低。然而，此种方法受到运动期间房室结传导正常改善的阻碍，也可以掩盖预激，尽管沿旁路持续传导。

西式治疗

根据美国学术学会理事会协议，患有快速异常心律（快速性心律失常）的预激综合征患者如果表现出严重体征或症状（例如，低血压或精神状态改变的嗜睡），可能需要同步电复律。 如果相对稳定，可使用药物。

药物治疗

具有血流动力学稳定性和正向房室折返性心动过速的预激综合征导致规则窄波群心动过速可以与其他规则的窄波群室上性心动过速类似治疗：首先使用迷走神经刺激，然后尝试腺苷试验（一线治疗）。 2015 年 ACC/AHA/HRS 指南推荐 β 受体阻滞剂或钙通道阻滞剂作为二线药物，电复律保留用于难治性心律失常。然而，如果对正向性房室折返性心动过速的诊断有疑问，或者如果观察到导致宽 QRS 群的异常传导，作为未分化宽群心动过速处理要谨慎。

患有心房颤动和快速心室反应者可以用胺碘酮或普鲁卡因胺治疗以稳定心率。 普鲁卡因胺和心脏复律是公认的治疗预激综合征心动过速的方法。胺碘酮治疗预激综合征房颤与心室颤动有关，因此可能比普鲁卡因胺更有风险。

伴有预激综合征或有病史的房颤和房扑应避免使用房室结阻滞剂； 包括腺苷、地尔硫卓、维拉帕米、其他钙通道阻滞剂和 β 阻滞剂。 这些药物可通过阻断心脏正常电通路（因此有利于通过预激通路的 1:1 心房到心室传导，可能导致不稳定室性心律失常）加剧该综合征。

导管消融

预激综合征的最终治疗方法是通过导管消融破坏异常电通路。 导管消融的两种主要类型包括热射频消融或冷能冷冻消融。该程序由心脏电生理学家执行，在经验丰富的电生理学家手中具有很高的成功率。1994 年的研究结果表明，接受射频导管消融治疗预激综合征成功率高达 95%。如果射频导管消融术成功进行，则通常认为病情已治愈。 成功消融后的复发率通常低于 5%。一些患者，例如具有潜在埃布斯坦异常 (Ebstein's anomaly) 和遗传性心肌病的患者，可能有多个旁路。

中医辨证治疗

1. 心虚胆怯证

    症状：心悸善惊，夜寐多梦，头昏烦躁，舌苔薄白，脉象细数或虚弦。

    病因：平素心虚胆怯之人，或大怒伤肝，大恐伤肾，导致精气虚怯，阴虚于下，火逆于上，动撼心神。

    治法：镇惊定志、养心安神。

2. 心血不足证

    症状：面色少华，倦怠舌淡，心悸不宁，伴有心血亏虚之象。

    病因：心血不足，心失所养。

    治法：益气养血。

3. 阴虚火旺证

    症状：心悸不宁，心烦少寐，头晕目眩，手足心热，耳鸣腰酸，舌质红，少苔或无苔，脉象细数。

    病因：久病体虚，或房劳过度，伤及肾阴，导致水不济火，虚火妄动，上扰心神。

    治法：滋阴清火，养心安神。

4. 心阳不足证

    症状：病情较重，常见面色白而少气，形寒肢冷等兼证。怕冷，手脚冰凉，即使在正常温度环境下也感觉寒冷。

    病因：心阳不足，温煦失职。

    治法：有温补心阳、安神定悸。

5. 水饮凌心证

    症状：常兼眩晕，胸脘痞满等证。自觉心跳剧烈，心神不宁，甚至坐卧不安，且夜间加重。全身浮肿：以下肢为甚，呈凹陷性。

    病因：水饮内停，上凌于心。

    治法：振奋心阳，化气行水，宁心安神。

6. 心血瘀阻证

    症状：心前区刺痛或闷痛，疼痛部位固定不移，入夜尤甚。心悸不安，动则加剧，甚则不能平卧。脉涩。

    病因：心血瘀阻，心失所养。

    治法：活血化瘀、理气通络。

7. 肝郁气滞证

    症状：心悸，胸闷痛，心烦易怒，失眠多梦，四肢倦怠，善太息，妇女月经不调，脉弦细，舌质红，苔白，纳差。

    病因：情志所伤，气分郁结。

    治法：疏肝解郁。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。