食 管 黑 色 素 瘤

赵砚峰 2023/2/3 写于滁州

概 述

胃肠道原发性黑色素瘤极为罕见，迄今为止全球范围内只有约 300 例例英文文献发表。食管原发性恶性黑色素瘤是罕见，患病率为所有食管恶性肿瘤的 0.1-0.5%。食管原发性恶性黑色素瘤无明显危险因素，男性发病率是女性的 2 倍，多发于 60~70 岁。

症状和体征

食管原发性恶性黑色素瘤常见症状是吞咽困难、胸骨后或上腹痛、呕血和黑便、体重减轻。约 90% 的病例发生于食管中部或远端三分之一，可能是因为这些区域的黑色素细胞浓度较高。

诊 断

内镜检查表现为分叶状深色肿块，粘膜完整或偶有溃疡。食管服钡 X 线检查、CT、MRI 均可发现食管黑色素瘤，PET-CT 除显示肿瘤自身的恶性性质外，还可发现全身各部的转移。最终需要内镜活检或手术标本的病理诊断。除典型黑色素瘤组织病理表现外，黑色素瘤免疫表型是关键性诊断。

西式治疗

食管原发性恶性黑色素瘤的首选治疗方法是手术切除。由于肿瘤纵向扩散，必须进行全部或近乎全部食管切除。如果无法进行手术切除，放疗、化疗和免疫治疗可起到姑息治疗作用。

中医辨证治疗

1. 气滞血瘀证

    主证：食管内肿块质硬，吞咽梗阻感，疼痛如刺，固定不移，可伴胸闷、胁痛、肌肤甲错（皮肤粗糙如鳞片），舌质紫暗或有瘀斑，脉弦涩。

    病机：情志不畅或外邪侵袭导致肝气郁结，气滞血瘀，毒邪结聚于食管。

    治法：活血化瘀、理气散结。

2. 湿热毒蕴证

    主证：食管肿块溃烂，渗液臭秽，吞咽疼痛剧烈，伴发热、口干口苦、大便干结、小便黄赤，舌红苔黄腻，脉滑数。

    病机：饮食不节（如嗜食辛辣油腻）或外感湿热之邪，湿热蕴结化毒，腐蚀食管。

    治法：清热解毒、利湿散结。

3. 痰瘀互结证

    主证：食管肿块质韧，吞咽不畅，可伴呕吐痰涎、胸脘痞闷、形体肥胖，舌淡胖有齿痕、苔白腻，脉滑或弦滑。

    病机：脾虚失运，痰湿内生，与血瘀互结，阻滞食管。

    治法：化痰散结、活血化瘀。

4. 气血两虚证

    主证：食管肿块晚期，形体消瘦、面色苍白或萎黄、乏力、心悸气短、自汗盗汗，舌淡苔薄白，脉细弱。

    病机：病久耗伤气血，或放化疗后正气亏虚。

    治法：益气养血、扶正祛邪。

5. 脾肾阳虚证

    主证：食管肿块晚期，畏寒肢冷、腰膝酸软、大便溏泄、小便清长，舌淡胖苔白滑，脉沉迟。

    病机：病久损伤脾肾阳气，温煦失职。

    治法：温补脾肾、散寒解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

食管原发性恶性黑色素瘤平均总生存期为 10-13 个月，5 年生存率为 0% - 4%。40.9% 的病例在诊断时存在转移。尸检最常见转移部位是肝 (39.3%)、纵隔 (34.4%)、肺 (24.6%)、胸膜 (19.7%)、锁骨上淋巴结 (19.7%)、腹膜 (14.8%)、脑 (13.1 %)、肾和肾上腺 (11.5%)。