小 肠 套 细 胞 淋 巴 瘤

赵砚峰 2023/2/9 写于滁州

概 述

套细胞淋巴瘤是侵袭性 B 细胞淋巴瘤，原因是正常生发中心滤泡周围外套膜区内幼稚 B 细胞异常增殖。多数病例存在淋巴结外受累，具有以多发性淋巴瘤性息肉病形式侵入胃肠道的特殊趋势。高度特异性标记物 Cyclin D1 可准确诊断。

症状和体征

小肠套细胞淋巴瘤可出现腹痛、腹泻、出血等症状，较少出现蛋白质丢失性肠病、肠道吸收不良或乳糜腹水。由于穿孔或肠梗阻，很少表现为急腹症。淋巴瘤性息肉通常发生在回盲部，三分之一的病例表现为肿块。约半数有 B 症状，如发热、盗汗或不明原因的体重减轻（超过体重的 10%）。

诊 断

可疑肠道病变者，首先选择超声、CT、MRI 影像检查，以寻找病变部位。疑为十二指肠病变者，选用十二指肠镜检查。疑为空肠、回肠病变者，选用胶囊内镜或双气囊小肠内镜检查。取得活检标本后做病理分析以确定诊断。免疫表型由 CD5+（约 80% 的病例）、CD10-/+ 组成，通常为 CD5+ 和CD10-、CD20+、CD23-/+（罕见病例为阳性）。通常表达 cyclin D1。通过检测 SOX11 标记物可诊断细胞 cyclin D1 阴性套细胞淋巴瘤。套细胞淋巴瘤检查与许多惰性淋巴瘤和某些侵袭性淋巴瘤检查相似。

西式治疗

通常使用的治疗方法有 4 类：化疗、免疫治疗、放射免疫治疗和生物制剂治疗。一线方案是 CHOP + 利妥昔单抗。二线治疗包括氟达拉滨、环磷酰胺和/或米托蒽醌 + 利妥昔单抗。利妥昔单抗与沙利度胺联合取得一定效果。靶向治疗为美国 FDA 批准用于治疗套细胞淋巴瘤的 2 种布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂，1 种是伊布替尼，另 1 种是 Calquence。基因治疗-嵌合抗原受体 T 细胞 Brexucabtagene autoleucel（Tecartus）于 2020 年 7 月美国被批准用于治疗复发或难治性套细胞淋巴瘤成人。

中医辨证治疗

1. 寒痰凝滞证

    症状：淋巴结肿大质地坚硬，畏寒肢冷，面色苍白，舌淡苔白腻，脉沉迟。

    病机：寒邪侵袭，痰湿凝滞，气血运行受阻，形成肿块。

    治法：温化寒凝，化痰解毒。

2. 气郁痰结证

    症状：肿块随情绪波动增减，胸胁胀满，烦躁易怒，舌红苔薄白，脉弦。

    病机：情志不畅，肝气郁结，气机阻滞，痰瘀互结于经络。

    治法：疏肝解郁，化痰散结。

3. 肝肾阴虚证

    症状：肿块质硬，五心烦热，盗汗，腰膝酸软，舌红少苔，脉细数。

    病机：久病耗伤肝肾之阴，阴虚火旺，痰瘀互结。

    治法：滋补肝肾，补养气血。

4. 血热瘀毒证

    症状：肿块红肿疼痛，发热口渴，舌红绛苔黄腻，脉滑数。

    病机：热毒内蕴，血热妄行，瘀毒互结，形成肿块。

    治法：凉血化瘀，清热解毒。

5. 痰瘀互结证（通用型）

    症状：肿块质地坚硬，固定不移，面色晦暗，舌紫暗有瘀斑，脉涩。

    病机：痰湿与瘀血互结，阻塞经络，形成肿块。

    治法：化痰散瘀，软坚散结。

6. 气血两虚证（晚期或化疗后）

    症状：肿块质软，面色苍白，神疲乏力，舌淡苔白，脉细弱。

    病机：久病或化疗后气血耗伤，正气亏虚，痰瘀残留。

    治法：益气养血，扶正祛邪。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

过去 15 年，这些新治疗逐渐融入临床实践。套细胞淋巴瘤 5 年生存率通常为 50%-70%。Ki-67 是细胞成熟速度的指标，表达范围为 10%-90%。百分比越低，成熟的速度越慢，疾病越不容易发作。