膀胱炎性 肌纤维母细胞瘤

赵砚峰 2023/2/20 写于滁州

概述

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤于 1980 年由 Roth 首次报道。它与创伤、手术和感染有关，多数是自发发生。可发生在任何年龄，儿童和年轻人更常见。组织学特征是非典型梭形细胞增殖和炎性细胞浸润，可酷似肉瘤样癌、平滑肌肉瘤或横纹肌肉瘤。ALK 是间变性大细胞淋巴瘤过度表达的蛋白质，炎性肌纤维母细胞瘤过度表达，且是区分炎性肌纤维母细胞瘤与其他恶性梭形细胞肿瘤的有用标志物。

症状和体征

膀胱炎性肌纤维母细胞常发生肉眼血尿，伴或不伴下腹疼痛、发热、尿频、尿痛。侵犯周围器官者伴发相应症状。

诊断

影像学检查可发现膀胱肿块性病变。膀胱镜检查可在发现肿块的基础上取得组织活检标本进行组织病理和分子病理检查。炎性肌纤维母细胞瘤通常显示粘液样背景下肌纤维母细胞梭形细胞片（即含有凝胶状粘多糖和非硫酸化糖胺聚糖的背景基质）；该基质还含有炎性细胞，特别是浆细胞和淋巴细胞，偶尔与嗜酸性粒细胞和中性粒细胞混合。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤亚型显示黏液样内的上皮样片至圆形细胞（即在适当的 H&E 染色和显微镜下检查时，与结缔组织的正常红色外观相比呈现蓝色或紫色）、胶原或混合黏液样-胶原基质、<5% 的梭形细胞和炎性细胞浸润，在大多数情况下主要由中性粒细胞组成，或者较少见的是小淋巴细胞或嗜酸性粒细胞；浆细胞仅出现在少数病例。 50%-60% 的病例肿瘤细胞表达 ALK 融合蛋白。这些细胞中还会出现其他遗传异常。

西式治疗

经尿道膀胱肿瘤切除通常用于诊断目的，也是常见治疗选择。60.8% 的患者选择使用该治疗。根治性膀胱切除术通常用于治疗具有高度恶性潜能的肌肉浸润性膀胱肿瘤，局限性病例可通过部分膀胱切除术治疗。不可切除、多灶性或已转移的肿瘤采用积极治疗方案。已报道的治疗方案为：长春碱+甲氨蝶呤、ALK 抑制剂、长春瑞滨+小剂量放线菌酮或异环磷酰胺、环磷酰胺 + 长春新碱 + 放线菌素 D。各种药物方案的疗效差异不大。

中医辩证治疗

1. 湿热下注证

症状：尿频、尿急、尿痛，小便短赤，甚至伴有血尿，舌苔黄腻，脉滑数。

治则：清热利湿。

2. 阴虚内热证

症状：尿急、尿痛，较少尿量，伴有腰膝酸软，口干咽燥，五心烦热，舌红少苔，脉细数。

治则：滋阴清热。

3. 脾肾亏虚证

症状：尿频、尿急、尿无力，小便清长，精神疲惫，面色苍白，畏寒，舌淡胖，脉沉细。

治则：健脾补肾、化气行水。

4. 瘀血阻络证

症状：血尿、排尿困难等。

治则：活血化瘀。

中医辨证论治

辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

“八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。