局 灶 节 段 性 肾 小 球 硬 化

赵砚峰 2023/2/22 写于滁州

概 述

局灶节段性肾小球硬化是肾小球瘢痕形成（硬化）和肾足细胞损伤的组织病理学发现。此过程损害肾的过滤功能，导致尿液中蛋白质丢失。本病是儿童和成人过度蛋白质丢失（肾病综合征）的主要原因。 体征和症状包括蛋白尿、水潴留和水肿。 肾功能衰竭是疾病常见的长期并发症。本病分为原发性和继发性，具体取决于是否可以将特定的毒性或病理应激源确定为病因。诊断通过肾活检确定，治疗包括糖皮质激素和其他免疫调节药物。 对治疗的反应可变，很大部分患者进展为终末期肾衰竭。 

症状和体征

最常见的症状是耻骨上疼痛、尿频、性交疼痛以及从睡梦中醒来排尿。疼痛描述为排尿烧灼感。患者经常排尿犹豫，需要等待尿流开始，通常由盆底功能障碍和紧张引起。盆腔疼痛通常随着膀胱充盈而恶化，且随着排尿缓解。膀胱镜检查发现 5-10% 的患者有亨纳 (Hunner) 溃疡。一些患者诊断出患有肠易激综合征、纤维肌痛、慢性疲劳综合征、过敏、干燥综合征。男性经常诊断为慢性非细菌性前列腺炎。

诊 断

通过肾活检诊断，包括至少 15 次连续切割和至少 8 个肾小球。 组织学特征包括肾小球部分（平均：15%）硬化（瘢痕形成），只有部分肾小球表现出硬化。其他有助于诊断的检查包括尿蛋白、尿液分析、血清白蛋白和血脂。 蛋白尿、低血蛋白水平（白蛋白、抗体）和高血胆固醇。通过肾活检病理分为 5 种变体：1. 折叠变体；2. 肾小球尖端病变变异；3. 蜂窝变体；4. 门周变体；5. 非特指 (NOS) 变体。识别变体有预后价值。 塌陷变体的终末期肾病进展率更高，尖端变体终末期肾病率较低。

西式治疗

原发性者一线治疗包括抗炎药。出现肾病范围蛋白尿（>3.5 g/天）者开始使用糖皮质激素。 仍存在肾病范围蛋白尿者，或对糖皮质激素不耐受者，开始使用钙调神经磷酸酶抑制剂（例如，他克莫司）。 成功治疗定义为蛋白尿下降到亚肾病范围。继发性者治疗涉及解决特定毒性或应激剂。

中医辩证治疗

1. 风伏肾络证

    症状：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不愈，四肢关节不适，尿中泡沫增多，面色晦暗，腰膝酸软，倦怠乏力。舌质淡，苔薄黄或白。

    治疗原则：祛风通络。

2. 湿热蕴结证

    症状：遍体浮肿，胸脘痞闷，烦热口渴，小便短赤，或大便干结或溏滞不爽。舌质红，苔黄腻。

    治疗原则：清热利湿。

3. 肾络瘀阻证

    症状：肾病迁延不愈，反复发作，浮肿时发时止，面色黧黑或面色无华，骨痛。舌质暗或有瘀斑瘀点。

    治疗原则：化瘀通络。

4. 肾虚湿瘀证

    症状：四肢浮肿不甚，面、唇、肤色晦滞黧黑，腹部青筋暴露，手足心热，腰膝酸软，或妇女经色暗红有紫块，或经少经闭，小便黄赤。舌质红或紫暗，苔黄腻。

    治疗原则：益肾活血。

5. 气阴两虚证

    症状：浮肿日久，面目四肢浮肿不甚，气短乏力，手足心热，口干咽燥，头目眩晕，腰膝酸软，时见自汗或盗汗，小便短赤。舌红少苔或舌淡而边有齿痕。

    治疗原则：益气养阴。

6. 脾肾阳虚证

    症状：全身浮肿，腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘腹胀闷，纳呆便溏，面色萎黄，神倦肢冷，或腰部冷痛，小便短少。舌质淡胖，苔白滑或白腻。

    治疗原则：温阳利水。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

多数未经治疗的病例将进展为终末期肾病。重要预后因素包括蛋白尿程度和对治疗的初始反应。肾病范围（>3.5 g/天）蛋白尿者 10 年时进展为终末期肾病的比率超过 50%。 只有 15% 的亚肾病范围蛋白尿者在 10 年后进展为终末期肾衰竭。对治疗初始反应也决定长期结果。 定义为“完全反应”者通常表现为蛋白尿 <300 mg/天； “部分反应”者表现出亚肾病范围蛋白尿，<3.5 g/天。 完全或部分反应与 80% 的 10 年肾脏存活率相关，无反应者此比例约为 50%。