肾 原 发 性 神 经 外 胚 层 肿 瘤

赵砚峰 2023/2/23 写于滁州

概 述

肾原发性神经外胚层肿瘤极为罕见。这些肿瘤有时与骨外尤因肉瘤没有明显区别。两性发现均等，往往发生在相对年轻的患者，且经常患有转移性疾病。肾原发性神经外胚层肿瘤属于由因 (Ewing) 肿瘤家族。骨外肾原发性神经外胚层肿瘤者 5 年无病生存率约为 45-55%，晚期患者的中位无复发生存期仅为 2 年。

症状和体征

症状是非特异性，包括腰痛、腹部肿块、发热、体重减轻、血尿和其他与泌尿生殖系统感染相关的症状。体格检查可触及侧腹肿块。

诊 断

CT 扫描通常表现为大的异质肿块，由于坏死而具有中央低密度区。已经观察到肿瘤内的高衰减区是由于出血。瘤内钙化、多发性、外周性或线状均有报道。少数报道描述肿瘤延伸到肾静脉、下腔静脉、右心房。尚有侵犯腰大肌的报道。如果存在肝转移表现为低密度病变。肿瘤组织由呈条索、网状或簇状排列的黑色小细胞组成，有或没有玫瑰花结和假玫瑰花结。最重要的组织学标准是由肿瘤细胞形成的玫瑰花结状结构。免疫组化表达波形蛋白、NSE 和 CD99。 S-100 蛋白、突触素神经丝蛋白、CD57 和嗜铬粒蛋白显示出不同反应性。 CD99（MIC-2基因产物）阳性是本病的普遍特征。

西式治疗

目前对肾原发性神经外胚层肿瘤的治疗包括手术、化疗和放疗的组合。在 IVC 肿瘤栓塞病例进行腔切开术和栓子切除。除肾切除术外，有时还需要对其他受累器官或脉管系统手术切除。化疗建议包括异环磷酰胺和依托泊苷与长春新碱、多柔比星或交替。据报道，放疗用于局部晚期疾病或 Gerota 筋膜受累时。前瞻性随机多中心试验清楚地记录现代多模式治疗方案演变，并显示多学科治疗方法的优势，包括“预先”化疗和尽可能使用手术局部控制。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：腹部包块、腹胀、纳差（食欲不振）、面色苍白、舌质紫暗或有瘀斑、脉涩。

    病因：长期情志不舒、忧思恼怒导致气机阻滞，或肿瘤生长影响气血运行，形成瘀血。

    治则：活血化瘀、行气止痛。

2. 热毒内结证

    症状：口干喜饮、形体消瘦、神疲乏力、小便短少、大便秘结、舌红苔黄腻、脉滑数。

    病因：饮食不洁、外感火邪或肿瘤本身产生热毒，耗伤阴液。

    治则：清热利湿、解毒散结。

3. 肝郁脾虚证

    症状：腰部酸痛、脘腹痞满、食少厌油、形体肥胖、倦怠乏力、舌淡苔白、脉弦细。

    病因：长期情志抑郁导致肝失疏泄，水谷运化失常形成痰浊。

    治则：疏肝健脾、化痰散结。

4. 脾肾两虚证

    症状：腰膝无力、肢体浮肿、食欲欠佳、精神萎靡、舌淡苔白、脉沉细。

    病因：先天禀赋不足或久病损伤脾肾，导致脏腑功能失调。

    治则：健脾益肾、软坚散结。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。