膜 增 殖 性 肾 小 球 肾 炎

赵砚峰 2023/2/24 写于滁州

概 述

膜增殖性肾小球肾炎是罕见的肾疾病，特征是系膜细胞增殖和肾小球毛细血管壁结构改变。可细分为特发性和继发性，根据临床特征、实验室数据和肾组织病理学分为 3 种类型。本病主要影响儿童和年轻成人，患者表现为肾病或肾炎综合征或无症状性肾病。该型肾小球肾炎常缓慢进展至终末期肾病。长期类固醇治疗似乎对患有肾病范围蛋白尿的儿童有效。肾结局改善很大程度依赖于选择性药物评估。

症状和体征

儿童通常是特发性。成人通常与冷球蛋白血症和丙型肝炎有关。患者可以 4 种方式之一出现：1. 肾病综合征；2. 急性肾炎综合征；3. 无症状蛋白尿和血尿；4. 反复发作的肉眼血尿。半数患者呼吸道感染先于诊断。1/3 就诊时有高血压，疾病进展时更常发生。超过 50% 的患者肾功能不全。常见与肾功能衰竭程度不成比例的贫血，与补体介导的红细胞溶解有关。儿童发病时更容易出现血尿，出现肾功能不全和高血压的可能性较小。

诊 断

本病诊断通常依靠肾活检。肾小球通常显示系膜细胞和基质整体增加，伴有弥漫性毛细血管内增殖。单核白细胞和中性粒细胞浸润有助于肾小球细胞增多。肾小球簇出现超分叶状。另一显著特征是肾小球基底膜弥漫性增厚和重复，可以通过高碘酸-希夫染色和银染色看到。通过三色染色有时可以在内皮下显示沉积物。细胞与基质的比例随疾病持续时间变化。晚期病例小叶中心完全硬化。肾小球新月体存在于约 10% 的病例。毛细血管腔存在嗜酸性透明小球提示混合性冷球蛋白血症。低补体血症是所有类型的特征。

西式治疗

由于患者数量少，难以评估各种治疗方案的疗效。多数试验包括皮质类固醇、免疫抑制剂、抗血小板方案、血浆置换和生物制剂。虽然皮质类固醇治疗似乎对儿童有效，但没有令人信服的已发表证据表明类固醇可有效改变成人特发性疾病活动或进展。环磷酰胺可有效诱导缓解和阻止进展为终末期肾病。吗替麦考酚酯是抗增殖剂，初步研究表明和皮质类固醇的组合可以在短期内减少蛋白尿并可能保护肾功能。环孢素与小剂量泼尼松龙治疗难治性患者，观察到蛋白尿长期减少并保留肾功能。抗血小板治疗的基本原理是本病血小板消耗增加损伤肾小球。阿司匹林和双嘧达莫组合对肾功能有益。

中医辩证治疗

1. 肺肾气虚证

    症状：面浮身肿，面色少华，少气乏力，易感冒，腰膝酸软，自汗，手足不温，尿频数清长或夜尿多，舌淡红，苔白，脉细弱。

    治疗：补肾益肺、补肺纳肾。

2. 脾肾阳虚证

    症状：水肿反复消长不已，面浮身肿，腰以下甚，按之凹陷不起，尿量减少或反多，腰酸冷痛，四肢厥冷，怯寒神疲，面色晄白，甚者心悸胸闷，喘促难卧，舌质淡胖，苔白，脉沉细或沉迟无力。

    治疗：温补脾肾。

3. 肝肾阴虚证

    症状：头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，口干咽燥，神疲乏力，舌红少苔，脉细数。

    治疗：滋阴降火，补益肝肾。

4. 风水相搏证

    症状：多见于发病初期，表现为眼睑浮肿、恶寒发热、小便短少。

    治疗：疏风解表、宣肺利水。

5. 湿热内蕴证

    症状：常见面肢浮肿伴皮肤疮疡，小便黄赤浑浊，舌红苔黄腻。

    治疗：清热利湿。

6. 气阴两虚证

    症状：多见浮肿减轻后面色萎黄，口干咽燥，神疲乏力。

    治疗：益气养阴。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。