精  索  平  滑  肌  肉  瘤

赵砚峰 2023/3/17 写于滁州

概 述

1996 年报道第 1 例睾丸旁肉瘤。平滑肌肉瘤是第 2 常见的恶性软组织肉瘤，占病例的 19-32%。 具有间质细胞起源和平滑肌分化。 没有证据表明精索平滑肌肉瘤存在遗传异常。 疾病特异性生存率在 77% 之间。 精索平滑肌肉瘤非常罕见，迄今为止全世界报告 113 例。

症状和体征

平滑肌肉瘤有广泛的临床表现。除其他鉴别诊断外，无痛性缓慢生长的肿块都应视为可疑平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤可以通过 3 种方式传播，即局部区域传播、血行传播和淋巴途径传播。 本位传播最常见。 血行播散通常是肝和肺，淋巴播散涉及髂外淋巴结、腹下淋巴结、主动脉旁淋巴结和髂总淋巴结。

诊 断

平滑肌肉瘤的检查应包括初步超声检查、CT、睾丸肿瘤标志物、组织病理学和免疫组化染色。超声检查对评估阴囊中病变具有出色的敏感性和特异性。超声可区分睾丸和睾丸旁肿块，灵敏度为 95%。 CT 有助于区分原发性睾丸旁病变和延伸至阴囊的腹膜后病变 。然而，仅靠影像学无法确定肿瘤诊断，并有可能导致误诊。

明确诊断依赖于组织病理学和免疫组织化学。 睾丸旁肉瘤的分级取决于每 10 个高倍视野 (HPF) 有丝分裂数、坏死百分比和细胞核多形性。免疫组织化学将确认平滑肌分化并 SMA、MSA 和结蛋白染色呈阳性。

西式治疗

由于罕见，精索平滑肌肉瘤的治疗尚无共识。 可切除的平滑肌肉瘤，建议行睾丸切除术并切除精索直至深腹股沟环。 由于睾丸旁区域的解剖学限制，实现阴性组织学边缘具有挑战性。 迄今为止，尚未定义应切除局部组织的确切范围。 局部区域复发估计发生在 30-50%，通常通过连续扩展和组织浸润。 尽管淋巴结清扫术的潜在淋巴结失败率为 29%，但淋巴结清扫术在防止局部扩散方面的作用尚未达成共识。 没有证据表明辅助淋巴结清扫术可提高生存率。

没有关于精索平滑肌肉瘤放射治疗的指南。 一些作者提倡在睾丸切除术后使用辅助放疗以减少局部复发。

化疗在精索平滑肌肉瘤中没有明确定义。通常用于转移性疾病。 建议进行长期随访，因为已知该疾病即使在 15 年后也会复发。

总之，在鉴别诊断中年男性生长缓慢的单侧睾丸旁肿块时必须考虑平滑肌肉瘤。

需要根治性睾丸切除和高位精索切除以及周围软组织切除才能获得阴性切缘。 仅在淋巴结肿大情况下才推荐淋巴结清扫术。 化疗和放疗仅在特定病例中的作用有限且定义不明确。 有晚期复发的可能，应长期随访。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：精索部位疼痛固定，夜间加重，肿物坚硬，舌暗或有瘀斑、瘀点，脉弦或涩。

    治法：活血化瘀、通络散结。

2. 痰湿凝聚证

    症状：精索肿物，质地较软，肢体困重，舌苔白腻，脉滑。

    治法：化痰祛湿、散结消肿。

3. 热毒蕴结证

    症状：精索肿物红肿热痛，发热口渴，舌红苔黄，脉数。

    治法：清热解毒、消肿散结。

4. 肝肾亏虚证

    症状：精索肿物日久不愈，面色苍白，神疲乏力，腰膝酸软，舌淡苔白，脉细弱。

    治法：益气养血、滋补肝肾。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。