浆 细 胞 性 外 阴 炎

赵砚峰 2023/4/2 写于滁州

概 述

浆细胞外阴炎 (Plasma cell vulvitis PCV)，以前称为祖恩外阴炎 (Zoon's vulvitis)，是罕见的特发性皮肤病，于 1952 年 Zoon首先描述。 浆细胞外阴炎存在于全身性浆细胞黏膜炎中，可累及口腔黏膜（颊黏膜、口唇、上颚、牙龈、舌、会厌、喉）和龟头（浆细胞龟头炎；Brix 等，2010）。典型的临床表现是鲜红色至辣椒或橙色界限清楚的斑片/斑块，累及外阴前庭、尿道周围区和小阴唇（图 1，图 2）。此种病变通常会出现烧灼感、刺痛、瘙痒和疼痛，也可无症状。

病因尚不清楚，但据报道浆细胞外阴炎发生在并存自身免疫性疾病患者，提示自身免疫性病因。此外，激素、传染性和刺激性因素与 浆细胞外阴炎的发病机制有关。组织病理学发现（图 3A 和 B）包括主要由多克隆浆细胞组成的炎症浸润，以及菱形或菱形角质形成细胞和红细胞外渗，或含铁血黄素沉积。临床过程的信息有限，主要是由于很少有大规模观察性研究和罕见性。

临床表现

多数患者表现为孤立性红斑病变，通常界限清楚，外观有光泽。最常见的部位是小阴唇，其次是阴道口和尿道周围区。大阴唇几乎从不累及，浆细胞外阴炎主要影响粘膜表面。大阴唇由角质化、有毛和无毛上皮组成，小阴唇和阴道口由改良粘膜组成。

组织病理学

浆细胞外阴炎的特征是炎症浸润，主要由浆细胞组成。浆细胞百分比似乎是诊断浆细胞外阴炎的最重要参数。浆细胞 ≥50% 者足以诊断。92% 的病例主要是浆细胞浸润。需要对临床病理学相关性进行更大规模研究，例如将慢性病与组织病理学特征比较。目标是找到更多可重复和更早标志物以帮助建立诊断。

西式治疗

浆细胞外阴炎最常见的治疗方式包括外用皮质类固醇，氯倍他索是最常用的外用类固醇或其他中强效外用皮质类固醇，其次是 0.1% 他克莫司软膏。然而，关于治疗持续时间、消退或复发的治疗时间以及治疗效果测量的信息有限且可变。已经报道其他治疗方法：外用咪喹莫特、外用米索前列醇、外用和全身抗菌或抗真菌治疗、全身用环孢素、干扰素和手术治疗（例如部分外阴切除术、CO2 激光治疗、富含血小板的血浆和电灼）。疗效不定。

中医辩证治疗

1. 湿热下注证

    症状：外阴瘙痒、灼痛，分泌物黄稠，带下量多，口苦咽干，小便黄赤。

    治疗原则：清热利湿、解毒止痒。

2. 肝郁脾虚证

    症状：外阴潮湿瘙痒，情绪抑郁，腹胀便溏，带下量多色白。

    治疗原则：疏肝健脾、燥湿止痒。

3. 血瘀证

    症状：外阴刺痛、色素沉着，舌质紫暗或有瘀斑。

    治疗原则：活血化瘀、通络止痛。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。