乳 腺 假 血 管 瘤 样 间 质 增 生

赵砚峰 2023/4/3 写于滁州

概 述

通常，青春期的乳房在第一次月经后不久迅速生长。 青春期少女乳腺肿块中，巨大纤维腺瘤、叶状瘤、乳腺假性血管瘤样间质增生、幼年型乳头状瘤病（瑞士奶酪病）、处女乳腺肥大（幼年型巨乳症）等病理性病变在短时间内迅速大量增大。 临床表现为快速增大的乳房肿块极为罕见，因此可能会怀疑恶性肿瘤。 其他不太常见的原因是脂肪瘤、乳腺错构瘤、乳腺脓肿、纤维囊性变和腺癌，出现快速增大的乳房肿块的青春期女孩应始终考虑乳腺假性血管瘤样间质增生。

很难准确估计患病率，形成肿瘤的乳腺假性血管瘤样间质增生是罕见的乳腺间充质肿瘤，通常影响育龄妇女； 青春期女孩中极为罕见。

症状和体征

乳腺假性血管瘤样间质增生通常是因其他原因的乳腺活检中偶然组织学发现。 有时可以表现为坚硬、无痛的乳房肿块，称为结节性乳腺假性血管瘤样间质增生。

发病机制

据推测，乳腺假性血管瘤样间质增生起源于肌成纤维细胞，肌样和成纤维细胞特征的可变表达表明间质增生； 具有由纺锤形细胞排列的吻合缝状假血管空间的外观。 确切的病因尚不清楚，但激素病因可能是原因之一。 事实上，乳腺假性血管瘤样间质增生病例中，在基质细胞的细胞核中观察到强烈的黄体酮 (PR) 斑片状染色，而雌激素 (ER) 的表达则更多变且微弱。 因此，与刺激肌成纤维细胞有关的主要激素是 PR。 相反，未受累的乳腺组织中的基质细胞未显示任何 ER 或 PR 的表达。

如文献所述，一半以上患有乳腺假性血管瘤样间质增生的绝经后妇女接受激素替代疗法这一事实支持激素影响在发病机制中的作用。 这一概念得到先前妊娠期乳腺假性血管瘤样间质增生快速增长病例报告的支持。 相比之下，青春期女孩的少数报道不支持激素替代疗法。

诊 断

结节性假性血管瘤样间质增生的超声检查结果与报道的幼年纤维腺瘤和叶状肿瘤无法区分。 因此，明确诊断需要组织学研究。 只有熟练的病理学家才能进行鉴别诊断。 由于间质肌纤维母细胞增生的鉴别诊断，病理学家应考虑这种肿瘤； 结节性乳腺假性血管瘤样间质增生具有由纺锤形细胞衬里的吻合缝状假血管空间的外观。

在乳腺诊断检查中，超声检查和细针穿刺活检或核心活检在体检后使用。 影像学技术并不是获得青春期女孩快速生长乳腺假性血管瘤样间质增生诊断的基础，因为最终诊断取决于手术方法（广泛切除术或象限切除术或乳房切除术）。 事实上，一些病变通常可以通过体格检查或表现类型学排除（例如快速生长的病变）。

青春期女性乳房肿块的鉴别诊断对于确定治疗方式很重要。 组织病理学检查最重要的鉴别诊断是血管肉瘤。 乳腺假性血管瘤样间质增生预后极好，复发风险极低，如果是从标本中偶然诊断，则不需要额外的特殊治疗。

西式治疗

乳腺假性血管瘤样间质增生的治疗策略仍存在争议。 乳腺假性血管瘤样间质增生有重要的占位效应时，要求广泛手术切除或乳房切除，而其他病例可能只需要局部切除或保守治疗。 没有淋巴结清扫术的广泛切除仍然是乳腺假性血管瘤样间质增生管理的基石。 然而，一些弥漫性受累或多次复发的病例可能需要进行乳房切除术。

考虑到患者的年龄，为了避免心理伤害，考虑到双侧肿块体积大、生长快、有手术指征，我们决定不做任何介入手术进行术前诊断。 出于明显的辐射防护原因，我们没有进行乳房 X 光检查。

鉴于激素可能的病因学作用，抗激素疗法理论上可以作为治疗乳腺假性血管瘤样间质增生肿瘤的替代非侵入性方法。 已经报道患者至少对他莫昔芬治疗有部分反应的成功病例。

中医辩证治疗

    症状：乳房胀痛，疼痛随情绪波动加重，伴有胁肋胀满、善太息（频繁叹气）等症状。舌质红或暗紫，苔薄白或薄黄，脉弦或弦细。

    病机：情志不畅导致肝气郁结，气血运行受阻于乳络。

    治法：疏肝理气、活血化瘀。

2. 痰瘀互结证

    症状：乳房结块质韧、触痛固定，舌质紫暗伴苔腻。可能伴有月经不调、面色晦暗等症状。

    病机：气滞血瘀与脾失健运共同作用，形成痰浊瘀血凝聚。

    治法：化痰散结与活血化瘀并行。

3. 冲任失调证

    症状：乳房疼痛随月经周期变化，经前加重并伴腰膝酸软、月经不调等症状。多见于经产妇女。

    病机：肾气虚衰致冲任二脉功能紊乱。

    治法：调补冲任。

4. 脾虚痰凝证

    症状：乳房结块柔软、隐痛缠绵，伴有食少便溏、肢体困重等症状。

    病机：脾胃运化失常，水湿停聚成痰阻滞乳络所致。

    治法：健脾化痰散结。

5. 肝肾阴虚证

    症状：乳房隐痛午后明显，伴头晕耳鸣、五心烦热等症状。多见于中年女性及围绝经期妇女。

    病机：精血亏虚致乳络失养，虚火灼络形成。

    治法：滋补肝肾。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。