延  髓  外  侧  综  合  征

赵砚峰 2023/4/17 写于临泉

概 述

延髓外侧综合征是神经系统疾病，由于脑干延髓外侧部缺血引起一系列症状。 缺血是常见的椎动脉或小脑后下动脉阻塞的结果。 外侧延髓综合征也称为瓦伦堡综合征、小脑后下动脉 (PICA) 综合征和椎动脉综合征。

症状和体征

该综合征的特征是对侧影响躯干和四肢的感觉障碍，以及同侧面部和颅神经的感觉障碍。如果累及脊髓丘脑外侧束，特别是疼痛和温度感觉丧失。交叉身体发现是可以做出诊断的主要症状。

患者经常难以行走或保持平衡（共济失调），或者根据不同温度的物体接触身体哪一侧而导致物体温度差异。一些患者可能会倾斜行走或出现歪斜和房间错觉倾斜。眼球震颤通常与眩晕症有关。这些眩晕可能导致跌倒，这是由 Deiters 核区参与引起。

外侧延髓综合征的常见症状可能包括吞咽困难。可能是由模糊核参与引起，由于供应迷走神经和舌咽神经。口齿不清（构音障碍）和声音质量紊乱（发音障碍）也很常见。小脑或小脑下脚损伤可引起共济失调。对下丘脑脊髓纤维的损伤会破坏交感神经系统的传递，并出现与霍纳综合征引起的症状相似的症状—例如瞳孔缩小、无汗症和部分上睑下垂。

由于中央被盖束破坏，可能会观察到腭肌阵挛，即口腔肌肉抽搐。其他症状包括：声音嘶哑、恶心、呕吐、出汗减少、体温感觉问题、头晕、行走困难和难以保持平衡。外侧延髓综合征还可引起心动过缓、心率减慢以及患者平均血压升高或降低。

原 因

它是由于小脑后下动脉（PICA）或其分支之一或椎动脉闭塞引起的临床表现，其中延髓的外侧部分梗塞，导致典型的模式。 最常受影响的动脉是椎动脉，其次是 PICA、上中动脉和下髓动脉。

诊 断

由于外侧延髓综合征通常由中风引起，因此诊断取决于时间。 诊断通常通过评估前庭相关症状确定，以确定梗塞发生在延髓的哪个位置。 经常进行动眼神经功能的头部冲动性眼球震颤测试 (HINTS) 检查，以及 CT 或 MRI 以帮助检测中风。 必须进行标准中风评估以排除脑震荡或其他头部外伤。

西式治疗

延髓外侧综合征的治疗取决于识别的速度。外侧延髓综合征的治疗包括专注于缓解症状和积极康复，以帮助患者恢复日常活动。许多患者接受言语治疗。在最初出现症状后，患者会出现情绪低落和退出社会的现象。

在更严重的情况下，可能需要通过口腔插入饲管，如果吞咽受损，则可能需要进行胃造口术。在某些情况下，可以使用药物来减轻或消除残余疼痛。一些研究报告称，加巴喷丁等抗癫痫药可成功缓解与该综合征相关的慢性神经性疼痛。长期治疗通常涉及在他们的余生中使用抗血小板药物，如阿司匹林或氯吡格雷和他汀类药物，以尽量减少再次中风的风险。 如果存在心房颤动，则使用华法林。为了抑制高血压和与中风相关的危险因素，可能需要其他药物。可以给患者开一种血液稀释剂，以打破梗塞并重新建立血流并试图预防未来的梗塞。

瓦伦堡综合征引起的最不寻常和最难治疗的症状之一是无休止的剧烈打嗝。打嗝可能非常严重，以至于患者经常难以进食、睡眠和进行对话。根据中风引起的阻塞的严重程度，打嗝可持续数周。不幸的是，很少有成功的药物可以缓解持续打嗝带来的不便。

对于吞咽困难症状，重复经颅磁刺激已被证明有助于康复。总体而言，传统的中风评估和结果用于治疗患者，因为外侧髓质综合征通常是由外侧髓质中风引起的。

这种疾病的治疗可能令人不安，因为由于阻塞的严重程度以及梗塞的位置，有些人总是会出现残留症状。两名患者可能在中风发生后立即出现相同的初始症状，但几个月后一名患者可能完全康复，而另一名患者仍然严重残疾。结果的这种变化可能是由于但不限于梗塞的大小、梗塞的位置以及由此造成的损害程度。

中医辩证治疗

1. 风痰瘀阻证

    症状：突发口眼歪斜、舌强语謇、半身不遂，舌质紫暗或有瘀斑。

    治法：化痰熄风、活血通络。

2. 气虚血瘀证

    症状：肢体偏瘫、气短乏力、面色萎黄，舌淡紫。

    治法：益气活血。

3. 痰热腑实证

    症状：烦躁谵语、腹胀便秘、痰多黄稠，舌红苔黄腻。

    治法：通腑泄热、化痰开窍。

4. 阴虚风动证

    症状：眩晕耳鸣、手足蠕动、舌红少苔。

    治法：滋阴熄风。

5. 肝阳暴亢证

    症状：头痛目赤、烦躁易怒、血压升高，舌红苔黄。

    治法：平肝潜阳、清热熄风。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

中药治疗

根据患者的具体症状和体质，采用个性化的中药治疗方案。例如，对于气血亏虚的患者，可选用益气养血的中药方剂；对于风痰上扰的患者，可选用祛风化痰的中药方剂。

中西医结合

延髓外侧综合征是严重的中枢神经系统疾病，中医治疗可作为辅助治疗手段之一。在治疗过程中，应结合西医治疗原则和方法，如溶栓治疗、抗血小板聚集治疗等，以提高治疗效果和降低病残率。

预 后

患有外侧延髓综合征者的前景取决于中风受损脑干区域大小和位置。 有些人可能会在数周或数月内看到他们的症状有所减轻。 在最初的症状出现后，其他人可能会在数年内留下严重的神经障碍。 然而，超过 85% 的患者在最初中风后的六个月内出现轻微症状，并且能够在一年内独立完成每天的平均任务。

流行病学

外侧延髓综合征是后部缺血性卒中综合征最常见的形式。 据估计，仅在美国就有约 600,000 例此种综合征新病例。 外侧延髓综合征总体风险最高的是平均年龄为 55.06 岁男性。 有高血压、糖尿病和吸烟史都会增加大动脉粥样硬化的风险。 由于胆固醇、脂肪物质、细胞废物、钙和纤维蛋白沉积，大动脉粥样硬化认为是外侧延髓综合征的最大危险因素。 否则称为动脉斑块积聚。