胰腺多肽分泌肿瘤

赵砚峰 2021/10/28 写于合肥

概 述

胰腺多肽分泌肿瘤 (PPoma) 罕见，可偶发，或与家族相关，或与多发性内分泌肿瘤 1 型相关。此类肿瘤长缓慢。症状主要由于占位效应，导致非特异性腹痛或提示胰腺或胆管阻塞的症状。通常是恶性，主要转移至肝。血清分析对嗜铬粒蛋白 A、胰多肽和胰抑素水平升高组合灵敏度高达 95%。生长抑素类似物闪烁检查以明确诊断。手术切除是首选治疗。由于存在转移通常是姑息治疗。减瘤手术可缓解症状。

临床表现

主要表现可能是腹痛和上消化道症状，比如恶心、呕吐、消化不良，还可能因肿瘤生长得较大，出现腹部肿块等表现。胰腺多肽瘤属于胰腺神经内分泌肿瘤，因此可能会影响内分泌功能。因为主要发生于多肽类细胞，而多肽主要参与消化或参加免疫学功能。

危险因素

胰腺多肽分泌肿瘤 (PPoma) 特定危险因素为：1. 饱和脂肪摄入量高；2. 恶性肿瘤和相关糖代谢障碍；3. 甲状腺功能障碍；4. 饮酒；5. 吸烟；6. 慢性疾病，(如糖尿病)；7. 环境因素 (如辐射)。

诊 断

CT、MRI 有助于确定病灶位置、与邻近组织器官的关系和肝转移。内镜超声上消化道检查有助于发现小病灶，从而进行穿刺活检。 In-111 标记的奥曲肽闪烁显像与常规成像相结合，改善对原发性和转移性病变的检测。疑似多发性内分泌肿瘤 1 型者，超声用于评估甲状旁腺，90-97% 的此种综合征患者患有原发性甲状旁腺功能亢进。疑似骨转移者应行骨闪烁扫描。多数肿瘤对胰腺神经内分泌肿瘤标志物嗜铬粒蛋白 (chromogranin)，突触素 (synaptophysin)，特异性神经烯醇化酶 (specific neural enolase) 免疫染色呈阳性反应。25–70% 的胰腺多肽分泌肿瘤表达胰多肽 (pancreatic polypeptide PP)。

西式治疗

手术和化疗是旨在延长生存期和/或缓解症状，很少能治愈。为确定治疗策略，无论无症状如何，都需表征肿瘤可切除性特征。可切除的转移性肿瘤切除肝转移是治愈性，5 年生存率为 70%。使用生长抑素类似物有争议。对于转移性和不可切除的肿瘤，治疗取决于症状。如果无症状，将使用生长抑素类似物，尽管在怀疑疾病进展时争议的。研究表明，使用可改善症状。本病多数由于胆管阻塞诊断，转移率高（可达 90%），预后差（5 年生存率 33%）。

中医中药治疗

胰腺多肽分泌肿瘤中药方剂

胰腺多肽分泌肿瘤 (PPoma) 罕见，可偶发，或与家族相关，或与多发性内分泌肿瘤 1 型相关。此类肿瘤长缓慢。症状主要由于占位效应，导致非特异性腹痛或提示胰腺或胆管阻塞的症状。通常是恶性，主要转移至肝。血清分析对嗜铬粒蛋白 A、胰多肽和胰抑素水平升高组合灵敏度高达 95%。生长抑素类似物闪烁检查以明确诊断。手术切除是首选治疗。由于存在转移通常是姑息治疗。减瘤手术可缓解症状。

主要表现可能是腹痛和上消化道症状，比如恶心、呕吐、消化不良，还可能因肿瘤生长得较大，出现腹部肿块等表现。胰腺多肽瘤属于胰腺神经内分泌肿瘤，因此可能会影响内分泌功能。因为主要发生于多肽类细胞，而多肽主要参与消化或参加免疫学功能。

根据本人多年使用的经验，设置方剂如下：

    胰腺多肽分泌肿瘤中药煎剂(22 味)：白花蛇舌草  白鲜皮  半枝莲  赤芍  地龙  莪术  瓜蒌  金荞麦  姜黄  雷公藤  石菖蒲  地乌龟  天龙等，每日 1 剂，分早晚 2 次服。 

    胰腺多肽分泌肿瘤中药配方颗粒(17 味)：白花蛇舌草  半枝莲  红参  猪苓  枸杞子  地龙  莪术  瓜蒌  石菖蒲  天冬  土茯苓等，每日 1 剂，分早晚 2 次服。 

    以上处方是基本方剂，须根据患者具体病情临证加减方可使用。

    消癥散 1 号处方 (6 味)：天龙  地乌龟  天花粉  天冬等，每日 1 剂，分早晚 2 次服。14 天为 1 疗程。用药 14 天后复查肝肾功能、血常规。生理指标恢复后再服下 1 疗程。本散剂适用于肿瘤和白血病早中期、白血病计数 ≥ 4000/立方毫米的体能健康者。

    消癥散 2 号处方 (5 味)：天龙  地乌龟  天花粉等  每日 1 剂，分早晚 2 次服。28 天为 1 疗程。用药 28 天后复查肝肾功能、血常规。生理指标正常再服下 1 疗程。本散剂适用于肿瘤和白血病晚期、白血病计数 ≥ 3000/立方毫米的生活可自理者。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。