胸  腺  瘤

赵砚峰 2023/10/31 写于临泉

概 述

胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，可能是良性或恶性。 胸腺瘤经常与神经肌肉疾病重症肌无力有关；20% 的重症肌无力患者发现胸腺瘤。 一旦确诊，胸腺瘤可以通过手术切除。 罕见的恶性肿瘤情可使用化学治疗。

临床表现

三分之一的胸腺瘤患者出现症状是由于周围器官被肿块压迫所致。这些问题可能表现为上腔静脉综合征、吞咽困难（吞咽困难）、咳嗽或胸痛。

三分之一的患者发现肿瘤是因为他们患有相关的自身免疫性疾病。如前所述，这些疾病中最常见的是重症肌无力（MG）； 10-15% 的 MG 患者患有胸腺瘤，相反，30-45% 的胸腺瘤患者患有 MG。其他相关的自身免疫疾病包括胸腺瘤相关的多器官自身免疫、纯红细胞再生障碍和古德综合征 Good syndrome（胸腺瘤合并免疫缺陷和低丙种球蛋白血症）。其他已报道的疾病与急性心包炎、粒细胞缺乏症、斑秃、溃疡性结肠炎、库欣病、溶血性贫血、边缘性脑病、心肌炎、肾病综合征、全垂体功能减退症、恶性贫血、多发性肌炎、类风湿性关节炎、结节病、硬皮病、感觉运动神经根病、僵硬的人有关综合征、系统性红斑狼疮和甲状腺炎。

三分之一到二分之一的胸腺瘤患者没有症状，肿块是在胸部 X 光片或 CT/CAT 扫描中发现。

病 理

胸腺瘤起源于胸腺上皮细胞群，现在已识别出几种微观亚型。根据显微镜下细胞外观，胸腺瘤有三种主要组织学类型：

    A 型，如果上皮细胞呈椭圆形或梭形（淋巴细胞计数较少）；

    B 型，如果细胞具有上皮样形状（B 型有 3 种亚型：B1（富含淋巴细胞）、B2（皮质）和 B3（上皮）。）；

    如果肿瘤包含两种细胞类型的组合，则为 AB 型。

胸腺皮质上皮细胞有丰富的细胞质，泡状核，染色质细碎，小核仁和细胞质丝与相邻细胞接触。 相比之下，胸腺髓质上皮细胞呈梭形，核椭圆形致密，细胞质稀少，如果更多地概括皮层细胞特征，则认为是不太良性的。

诊 断

疑有胸腺瘤者，一般行 CT/CAT 扫描以估计肿瘤的大小和范围，并在 CT 引导下行穿刺活检对病灶取样。 CT 扫描血管增强增强可能表明恶性肿瘤，胸膜沉积物也可能。

有限的活检与纵隔气肿或纵隔炎的风险非常小有关，而损害心脏或大血管的风险更低。有时胸腺瘤会转移到腹部。

在获得肿块的组织样本后，病理学家通过组织学检查诊断。在正式手术切除胸腺肿瘤后，病理学完成最终肿瘤分类和分期。

选定的实验室测试可用于寻找相关问题或可能的肿瘤扩散。这些包括：全血细胞计数、蛋白质电泳、乙酰胆碱受体抗体（指示肌无力）、电解质、肝酶和肾功能。

分 期

Masaoka 分期系统应用广泛，基于手术时疾病的解剖范围：

    I：完全封装

    IIA：通过囊微观侵入周围脂肪组织IIB：肉眼侵入囊

    III：肉眼侵犯邻近器官

    IVA：胸膜或心包植入物

    IVB：淋巴或血行转移至远处（胸外）部位

西式治疗

手术是胸腺瘤的主要治疗方法。如果肿瘤明显具有侵袭性且较大，则可在尝试手术前使用术前（新辅助）化疗和/或放疗来减小大小并提高可切除性。肿瘤处于早期阶段（Masaoka I 至 IIB）时，无需进一步治疗。成人切除胸腺似乎不会引起免疫缺陷。然而，在儿童，术后免疫力可能异常，建议接种几种传染原。侵袭性胸腺瘤可能需要放疗和化疗（环磷酰胺、多柔比星和顺铂）进行额外治疗。10-30% 的病例在手术切除后长达 10 年出现胸腺瘤复发，且在多数病例中胸膜复发也可以切除。最近，胸膜复发的手术切除后可行胸腔内热灌注化疗或胸腔内热灌注化疗 (ITH)。

中医辩证治疗

1. 痰瘀互结证

    症状：胸闷痛、肿块固定不移，舌暗紫或有瘀斑。

    治疗原则：化痰散结、活血化瘀。

2. 气阴两虚证

    症状：乏力、盗汗、口干，舌红少苔。

    治疗原则：益气养阴。

3. 气血两虚证

    症状：面色苍白、心悸气短，舌淡脉细。

    治疗原则：调补气血。

4. 脾肾阳虚证

    症状：畏寒肢冷、水肿便溏，舌胖有齿痕。

    治疗原则：温补脾肾。

5. 热毒蕴结证

    症状：发热、肿块红肿疼痛，舌红苔黄。

    治疗原则：清热解毒。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

与 I 期和 II 期肿瘤相比，III 期或 IV 期胸腺瘤的预后要差得多。 侵袭性胸腺瘤也可罕见地转移，约 7% 的病例通常转移至胸膜、骨、肝或脑。一项研究发现，在观察到的 III 期和 IV 期肿瘤患者中，略高于 40% 的患者在诊断后至少存活了 10 年。 这些患者在诊断胸腺瘤时的中位年龄为 57 岁。

应警告因胸腺瘤接受胸腺切除术的患者接种黄热病疫苗后可能出现严重副作用。 可能由于 T 细胞对黄热病减毒活疫苗的反应不足所致。 有死亡报告。

流行病学

男性和女性同样受到胸腺瘤的影响。 诊断时的典型年龄是 30-40 岁，尽管每个年龄组都有病例，包括儿童。