甲状旁腺功能减退

赵砚峰 2023/10/31 写于临泉

概 述

甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺功能下降，甲状旁腺激素 (PTH) 产生不足。 导致血液中钙含量低，通常导致肌肉痉挛和抽搐或手足抽搐（肌肉不自主收缩）以及其他几种症状。 是罕见疾病。 此种疾病可以遗传，也会在甲状腺或甲状旁腺手术后遇到，可能是由免疫系统相关的损伤以及罕见的原因引起。 诊断是通过验血和其他调查，如基因检测，取决于结果。 甲状旁腺功能减退的主要治疗方法是补充钙和维生素 D。 补钙或维生素 D 可以改善症状，但会增加患肾结石和慢性肾病的风险。此外，可以通过注射给予重组人甲状旁腺激素或特立帕肽等药物替代缺失的激素。

临床表现

甲状旁腺功能减退症的主要症状是血钙水平低，干扰正常肌肉收缩和神经传导。 因此，患有甲状旁腺功能减退症者可能出现感觉异常、口腔周围和手脚刺痛感，以及影响手脚的肌肉痉挛和称为 “手足抽搐” 的严重痉挛。许多人还报告主观症状，例如疲劳、头痛、骨痛和失眠。可能出现痉挛性腹痛。低钙血症患者体格检查可能会出现手足抽搐，也可能通过轻敲面神经（ 沃斯特克征 Chvostek sign）或使用血压计的袖带暂时阻塞血流引起面部肌肉和手足抽搐 （称为陶瑟征 Trousseau sign 的潜在手足抽搐征）。

钙含量低者可能出现许多医疗紧急情况。 这些是癫痫发作，正常心跳严重不规则，以及气道上部或称为支气管较小气道痉挛（两者都可能导致呼吸衰竭）。

原 因

甲状旁腺功能减退可能有以下原因：

  1. 由于甲状腺手术（甲状腺切除术）、甲状旁腺手术（甲状旁腺切除术）或颈部中央部分其他外科手术（例如喉部和/或咽部手术）引起甲状旁腺切除或创伤是公认原因，是引起甲状旁腺功能减退症的最常见原因。 尽管外科医生通常在手术中尝试保留正常的甲状旁腺，但对腺体或血液供应无意伤害仍然很常见。 发生此种情况，甲状旁腺可能会停止运作。 通常是暂时性，偶尔是永久性。

  2. 肯尼-卡菲综合症

  3. 自身免疫性侵袭和破坏是最常见的非手术原因。 可作为自身免疫性多内分泌综合征的一部分发生。

  4. 血色素沉着症可导致铁蓄积和随之而来的许多内分泌器官功能障碍，包括甲状旁腺。

  5. 甲状旁腺缺失或功能障碍是染色体 22q11 微缺失综合征（其他名称：DiGeorge 综合征、Schprintzen 综合征、velocardiofacial 综合征）的组成部分之一。

  6. 缺镁

  7. 钙受体缺陷导致罕见的先天性疾病

  8. 特发性（原因不明）

  9. 偶尔由于其他遗传原因（例如 Barakat 综合征（HDR 综合征）导致甲状旁腺功能减退症、感音神经性耳聋和肾疾病的遗传发育障碍）

发病机制

甲状旁腺之所以如此命名，是因为它们通常位于颈部甲状腺后面。 在胎儿发育过程中从称为第 3 和第 4 咽袋结构产生。 这些腺体通常有 4 个，包含甲状旁腺主细胞，通过钙敏感受体检测血液中的钙含量并分泌甲状旁腺激素 (PTH)。 PTH 分泌需要镁。 正常情况下，甲状旁腺分泌 PTH 以将钙水平维持在正常范围，因为足够的肌肉和神经功能（包括自主神经系统）需要钙。 PTH 作用于多个器官以增加钙水平。增加肠道中钙吸收，在肾中阻止钙排泄并增加磷酸盐释放，在骨骼中通过骨吸收增加钙。

诊 断

诊断是通过测量血液中的钙、血清白蛋白（用于校正）和 PTH。 如有必要，在静脉注射 PTH 后测量尿液中的 cAMP（环磷酸腺苷）有助于区分甲状旁腺功能减退症和其他原因。

鉴别诊断

  1. 假性甲状旁腺功能减退症（PTH 水平正常但组织对激素不敏感，与智力障碍和骨骼畸形有关）和假性甲状旁腺功能减退症。

  2. 维生素 D 缺乏症或对该维生素的遗传不敏感性（X 连锁显性）。

  3. 吸收不良

  4. 肾疾病

  5. 药物：类固醇、利尿剂、一些抗癫痫药。

其他测试包括异常心律的心电图和血镁水平测量。

西式治疗

严重低钙血症是可能危及生命的疾病，应尽快用静脉内钙（例如葡萄糖酸钙）治疗。 通常，建议使用中心静脉导管，因为钙会刺激外周静脉并引起静脉炎。 如果发生危及生命的低钙水平发作或手足抽搐（肌肉收缩延长），则通过静脉内 (IV) 输注给予钙。 采取预防措施以防止癫痫发作或喉部痉挛。 监测心脏是否有异常节律，直到患者情况稳定。 危及生命的发作得到控制后，治疗继续进行，每天口服 4 次药物。 

甲状旁腺功能减退症的长期治疗是使用维生素 D 类似物和钙补充剂，但由于潜在肾损伤，某些患者可能无效。甲状旁腺激素 (PTH 1-34) 的 N 端片段具有完整的生物活性。 使用泵输送合成 PTH 1-34 提供最接近生理 PTH 替代疗法的方法。 注射重组人甲状旁腺激素可用于治疗低血钙水平患者。

2019 年的一项系统评价强调，缺乏高质量的证据表明在甲状腺切除术后使用维生素 D、钙或重组甲状旁腺激素治疗暂时性和长期甲状旁腺功能减退症。

中医辩证治疗

1. 脾肾阳虚证

    症状：患者常表现为畏寒肢冷、腰膝酸软、乏力、水肿、舌淡胖有齿痕等。

    病机：此证型多因脾肾阳气不足，温煦失职，气化不利所致。

    治法：温补脾肾。

2. 气血两虚证

    症状：患者可见面色苍白、乏力、心悸、舌淡脉细弱等。

    病机：此证型多因气血生化不足，脏腑经络失养所致。

    治法：益气养血。

3. 肝肾阴虚证

    症状：患者可能出现潮热盗汗、头晕耳鸣、腰膝酸软、舌红少津等。

    病机：此证型多因肝肾阴液不足，虚热内生所致。

    治法：滋补肝肾。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。