淋 巴 管 肉 瘤

赵砚峰 2021/11/2 写于合肥

概 述

淋巴管肉瘤是罕见的恶性肿瘤，发生在原发性或继发性淋巴水肿的长期病例。 涉及上肢或下肢淋巴水肿，最常见于上肢。虽然名称暗示淋巴起源，但据信起源于内皮细胞，可能更准确地称为血管肉瘤。

症状和体征

淋巴管肉瘤可能表现为四肢紫色变色或柔软的皮肤结节，通常位于前表面。 发展为溃疡，伴有结痂，成为涉及皮肤和皮下组织的广泛坏死病灶。转移很快。

原 因

作为治疗乳腺癌的经典哈尔斯特阶 (Halstedian) 根治性乳房切除术的一部分，在切除腋窝淋巴结和淋巴管后，以前是手臂大量淋巴水肿的相对常见的并发症。 在 20 世纪 60 年代末至 70 年代初，世界上大部分地区都放弃经典的根治性乳房切除术，取而代之的是更为保守的改良根治性乳房切除术，以及最近的节段性乳房组织切除术和放射治疗。 由于临床实践的此种变化，淋巴水肿现在在乳腺癌治疗后很少见，而乳房切除术后淋巴管肉瘤现在也非常罕见。 发生在乳房切除术后者，称为斯图尔特-特雷维斯综合征 (Stewart–Treves syndrome)。 淋巴管肉瘤的发病机制尚未解决，但已经提出几种模糊机制。 Stewart 和 Treves 提出，淋巴水肿的肢体中存在致癌剂。 施赖伯 (Schreiber) 等提出淋巴水肿导致的局部免疫缺陷导致肉瘤能够发展的“免疫特权部位”。

诊 断

淋巴管肉瘤是罕见的恶性肿瘤，几乎总是继发于各种原因（主要是手术或放疗后）引起的慢性水肿。 影像学是术前检查的主要手段，显示多房囊性病变，信号/密度均匀，囊壁光滑，间隔薄，显示囊肿内有软组织成分。 显微镜下观察内皮细胞增殖和核异型及分裂，免疫组化观察淋巴管内皮细胞（D2-40）阳性表达。

西式治疗

淋巴管肉瘤最成功的治疗方法是在可能情况下截去患肢。 如果有证据或怀疑有转移性疾病可行化疗。 许多情况下，由于预后因素多种多样且样本量小，支持化疗有效性的证据尚不明确。 然而，有些证据表明紫杉醇、阿霉素、异环磷酰胺和吉西他滨等药物具有抗肿瘤活性。

中医辩证治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：体表或体内出现肿块，质地较硬，按之疼痛。舌质紫暗或有瘀斑，脉象弦涩。

    治则：活血化瘀、理气散结。

2. 痰湿凝结证

    症状：面色暗黄、体型微胖、四肢酸痛、身体沉重、疲劳，尤其是在四肢和腹部。舌苔白腻，舌头表面有一层厚厚的白色或黄色舌苔；脉滑。

    治则：化痰祛湿、软坚散结。

3. 热毒蕴结证

    症状：壮热烦渴、尿赤、便秘、舌红苔黄、脉数。毒邪炽盛与正气相搏时，伴恶寒发热。热毒耗伤津液，故口渴、便秘。

    治则：清热解毒、消肿散结。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。