纤  维  肉  瘤

赵砚峰 2021/11/3 写于合肥

概 述

    纤维肉瘤（成纤维细胞肉瘤）是来源于纤维结缔组织的恶性间质肿瘤，特征是存在未成熟增殖的成纤维细胞或呈席纹状分布的未分化间变性梭形细胞。 纤维肉瘤主要发生在 25~79 岁人群，起源于骨骼纤维组织，侵入长骨或扁平骨，如股骨、胫骨和下颌骨。 还涉及骨膜和覆盖的肌肉。

表 现

成人型

    患有纤维肉瘤者通常是 30~55 岁成年人，通常表现为疼痛。 成人纤维肉瘤在男性和女性中的发病率相同。

婴幼儿型

    婴儿纤维肉瘤（通常称为先天性婴儿纤维肉瘤）通常是先天性。 患有此种纤维肉瘤的婴儿通常在出生后头 2 年出现。先天性婴儿纤维肉瘤细胞遗传学特征是多数病例在 12 号和 15 号染色体之间发生易位（标记为 t(12;15)(p13;q25)），导致融合基因 ETV6-NTRK3 形成，加个体 显示 8、11、17 或 20 号染色体 3 体的病例。该肿瘤的组织学、与 ETV6-NRTK3 融合基因以及某些染色体 3 体的关联以及细胞类型标记物（即细胞周期蛋白 D1 和 β-连环蛋白）的分布与在细胞形式的中胚层肾瘤中发现的相似。事实上，中胚层肾瘤和先天性婴儿肉瘤似乎是同一种疾病，只是中胚层淋巴瘤起源于肾，先天性婴儿肉瘤起源于非肾组织。

病 理

    肿瘤可能呈现不同程度分化：低度（分化）、中度恶性和高度恶性（间变性）。 根据此种分化，肿瘤细胞可能类似于成熟成纤维细胞（纺锤形），分泌胶原蛋白，具有罕见有丝分裂。 这些细胞排列成短束，分裂和合并，呈现出被称为人字形图案的“鱼骨”外观。 分化差的肿瘤由更多的非典型细胞、多形性、巨细胞、多核、大量非典型核分裂和胶原蛋白生成减少组成。 未成熟血管（缺乏内皮细胞的肉瘤血管）的存在有利于血流转移。 鉴别诊断的肿瘤很多，包括梭形细胞黑色素瘤、梭形细胞鳞状细胞癌、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘瘤和双表型鼻窦肉瘤。

诊 断

    纤维肉瘤的辅助检测包括免疫组化，波形蛋白呈阳性，细胞角蛋白和 S100 呈阴性，肌动蛋白可变。

西式治疗

    根治性切除术是治疗原发性纤维肉瘤的主要策略。放疗和化疗对原发性纤维肉瘤无明显疗效。 最近的研究表明，可溶性模式识别受体长五聚蛋白 3 (PTX3) 可能作为肿瘤抑制剂，作为成纤维细胞生长因子/成纤维细胞生长因子受体 (FGF/FGFR) 系统拮抗剂，抑制 FGF 依赖性肿瘤生长。Jain 等发现 miR-197-3p 可显著抑制纤维肉瘤细胞的活力、集落形成、迁移以及触发 G2/M 期细胞周期停滞。 对于血管内皮生长因子（VEGF）高表达的复发性纤维肉瘤，阿帕替尼可有效降低血管内皮生长因子（VEGF）高表达的复发性纤维肉瘤患者疾病进展的风险。这些发现为纤维肉瘤治疗提供新的见解。

中西辩证合治疗

1. 气滞血瘀证

    症状：局部刺痛或胀痛，固定不移，夜间加重（血瘀特征）。

    治则：活血化瘀、行气解郁。

2. 痰湿凝结证

    症状：局部肿胀、面色暗黄、体型微胖、四肢酸痛、身体沉重、疲劳，尤其是在四肢和腹部。

    治则：燥湿化痰。

3. 气血两虚证

    症状：面色萎黄或苍白，气血不足、神疲乏力、头晕目眩。语声低微、气短懒言、动则喘促。舌淡苔白，脉细弱。

    治则：益气养血，双补气血。

4. 瘀血内阻证

    症状：体内可触及硬结或肿块（如癥瘕、瘰疬），按之质硬，位置固定。舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，舌下络脉青紫迂曲。脉细涩或结代。

    治则：活血化瘀。

5. 脾肾阳虚证

    症状：形寒肢冷，面色苍白或虚浮。腰膝酸软无力。气短懒言，不愿意活动或说话。神疲嗜卧，精神不振、疲倦、乏力。舌象多为淡胖苔白滑。脉象沉细。

    治则：温补脾肾。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。