狼    疮

系 统 性 红 斑 狼

赵砚峰 2022/7/25 写于合肥

概 述

狼疮，技术上称为系统性红斑狼疮 (SLE)，是自身免疫性疾病，其中身体的免疫系统错误地攻击身体许多部位的健康组织。症状因人而异，可能从轻微到严重。常见的症状包括关节疼痛和肿胀、发热、胸痛、脱发、口腔溃疡、淋巴结肿大、感觉疲倦和最常见于面部的红疹。通常有一段时间的疾病，称为耀斑和月经缓解期间几乎没有症状。

SLE 的病因尚不清楚。一般认为与遗传和环境因素有关。在同卵双胞胎中，如果一个受到影响，那么另一个有 24% 的机会也会受到影响。女性性激素、阳光、吸烟、维生素 D 缺乏症和某些感染也被认为会增加风险。该机制涉及自身抗体对人自身组织的免疫反应。这些是最常见的抗核抗体，它们会导致炎症。诊断可能很困难，并且基于症状和实验室检查的组合。还有许多其他类型的红斑狼疮，包括盘状红斑狼疮、新生儿狼疮和亚急性皮肤红斑狼疮。

SLE 无法治愈。治疗可能包括非甾体抗炎药、皮质类固醇、免疫抑制剂、羟氯喹和甲氨蝶呤。虽然皮质类固醇快速有效，但长期使用会产生副作用。替代药物尚未显示会影响该疾病。 SLE 患者的预期寿命较短。 SLE 显着增加心血管疾病的风险，这是最常见的死亡原因。通过现代治疗，大约 80% 的受影响者存活超过 15 年。患有狼疮的女性怀孕风险较高，大多成功。

SLE 的发病率在每 100,000 人中有 20 至 70 人不等。育龄妇女的患病率大约是男性的 9 倍。虽然它最常见于 15 至 45 岁之间，但可能会影响广泛的年龄。非洲、加勒比和中国血统的人比白人面临更高的风险。发展中国家的发病率尚不清楚。狼疮在拉丁语中是“狼”的意思：这种疾病在 13 世纪被如此命名，因为皮疹被认为看起来像被狼咬过。

症状和体征

SLE 称为“伟大模仿者”的几种疾病之一，经常模仿或误认为是其他疾病。 SLE 是鉴别诊断中的经典项目，因为SLE 症状变化很大，来去无常。因此，诊断可能难以捉摸，有些人多年来一直有无法解释的 SLE 症状。

常见初始和慢性主诉包括发热、不适、关节痛、肌肉痛和疲劳。由于这些症状经常与其他疾病相关，因此这些体征和症状不是 SLE 诊断标准的一部分。然而，当与其他体征和症状一起发生时，认为是暗示性。

虽然 SLE 可以在男性和女性中发生，女性发现的频率要高得多，且与每种性别相关的症状也不同。女性往往有更多复发率，白细胞计数低，更多关节炎，雷诺氏病现象和精神症状。男性往往有更多癫痫发作、肾疾病、浆膜炎（肺和心脏内层组织的炎症）、皮肤问题和周围神经病变。

皮 肤

多达 70% 的狼疮患者有皮肤症状。 3 种主要病变类别是慢性皮肤（盘状）狼疮、亚急性皮肤狼疮和急性皮肤狼疮。 患有盘状狼疮者皮肤可能出现厚厚的红色鳞状斑块。 亚急性皮肤狼疮表现为红色的鳞状皮肤斑块，边缘明显。 急性皮肤狼疮表现为皮疹。 有些人患有与该疾病相关的经典颧骨皮疹（通常称为蝴蝶皮疹）。此种皮疹发生在 30% 至 60% 的 SLE 患者。

脱发、口腔和鼻腔溃疡以及皮肤损伤是其他可能表现。

肌肉和骨骼

最常见的医疗护理是关节疼痛，手和手腕小关节通常会受到影响，尽管所有关节都处于危险之中。 超过 90% 的受影响者会在患病期间的某个时间出现关节或肌肉疼痛。 与类风湿性关节炎不同，狼疮性关节炎的致残程度较低，通常不会导致关节严重破坏。 不到 10% 的狼疮性关节炎患者会出现手脚畸形。 患有 SLE 者特别容易患骨关节结核。

已经提出类风湿性关节炎和 SLE 之间可能存在关联，且 SLE 可能与相对年轻的女性骨折风险增加有关。

血 液

儿童 SLE 常见贫血，约 50% 的病例出现。 血小板计数和白细胞计数低可能是由于疾病或药物治疗的副作用。 SLE 患者可能与抗磷脂抗体综合征（一种血栓性疾病）有关，其中血清中存在针对磷脂的自身抗体。 与抗磷脂抗体综合征相关的异常包括矛盾的部分促凝血酶原激酶时间延长（通常发生在出血性疾病）和抗磷脂抗体检测阳性； 这些发现赢得“狼疮抗凝剂阳性”一词。 SLE 发现的另一种自身抗体是抗心磷脂抗体，可能导致梅毒假阳性检测。

心 脏

SLE 可能导致心包炎、心肌炎或心内膜炎。 SLE 的心内膜炎是非感染性的，也称为 Libman-Sacks 心内膜炎。 累及二尖瓣或三尖瓣。 动脉粥样硬化也比一般人群更频繁地发生并且进展更快。

类固醇有时规定为狼疮的抗炎治疗； 然而，会增加患心脏病、高胆固醇和动脉粥样硬化的风险。

肺

SLE 可引起胸膜炎性疼痛及胸膜炎症，很少会引起涉及肺容量减少的肺萎缩综合征。 其他相关的肺部疾病包括肺炎、慢性弥漫性间质性肺病、肺动脉高压、肺栓塞和肺出血。

肾

尿液中无痛排出血液或蛋白质通常可能是肾受累的唯一表现。 狼疮性肾炎可能会发展为急性或慢性肾功能损害，导致急性或终末期肾功能衰竭。 由于免疫抑制药物或皮质类固醇对 SLE 的早期识别和管理，不到 5% 的病例发生终末期肾功能衰竭； 除了黑人，那里的风险要高很多倍。

SLE 的组织学标志是膜性肾小球肾炎伴“丝袢”异常。这一发现是由于免疫复合物沿肾小球基底膜沉积，导致免疫荧光检测中出现典型的颗粒状外观。

眼

多达三分之一的患者眼部受累。 常见疾病是干眼症和继发性干燥综合征，也可能发生巩膜外层炎、巩膜炎、视网膜病变（双眼多于单眼）、缺血性视神经病变、视网膜脱离和继发性闭角型青光眼。 此外，用于治疗 SLE 的药物会导致眼部疾病：长期使用糖皮质激素会导致白内障和继发性开角型青光眼，长期使用羟氯喹治疗会导致涡旋性角膜病变和黄斑病变。

生 殖

虽然多数怀孕都有积极结果，但怀孕期间发生不良事件的风险更大。 SLE 导致子宫内胎儿死亡率增加和自然流产（流产）。 SLE 患者的总体活产率估计为 72%。 在怀孕期间疾病突然发作的 SLE 患者的怀孕结果似乎更糟。

新生儿狼疮是由患有 SLE 的母亲所生的婴儿出现的 SLE 症状，最常见的表现为类似于盘状红斑狼疮的皮疹，有时会出现全身异常，如心脏传导阻滞或肝脾肿大。新生儿狼疮通常是 良性和自限性。

此外，常见的狼疮治疗药物环磷酰胺（也称为 Cytoxan）可通过导致卵巢早衰 (POI) 导致不孕，即卵巢在 40 岁之前丧失正常功能。

神经精神

SLE 影响中枢或周围神经系统，可导致神经精神综合征。美国风湿病学会定义系统性红斑狼疮 19 种神经精神综合征。诊断与 SLE 并发的神经精神综合征（现在称为 NPSLE）是医学上最困难的挑战之一，因为可涉及许多不同的症状模式，其中一些可能误认为是传染病或中风。

SLE 患者常见的神经系统疾病是头痛，尽管特定狼疮性头痛的存在以及 SLE 病例中头痛的最佳治疗方法仍存在争议。 SLE 的其他常见神经精神表现包括认知功能障碍、情绪障碍、脑血管疾病、癫痫发作、多发性神经病、焦虑症、精神病、抑郁症，某些极端情况下还会出现人格障碍。治疗该疾病也可能导致类固醇精神病。很少出现颅内高压综合征，特点是颅内压升高、视乳头水肿和头痛，偶有外展神经麻痹，无占位性病变或脑室扩大，脑脊液化学和血液学成分正常。

更罕见的表现是急性精神错乱状态、格林-巴利综合征、无菌性脑膜炎、自主神经障碍、脱髓鞘综合征、单神经病（可能表现为多发性单神经炎）、运动障碍（更具体地说，舞蹈病）、重症肌无力、脊髓病、颅神经病和神经丛病。

神经系统疾病在狼疮患者的发病率和死亡率中占很大比例。因此，正在研究狼疮神经方面，以期降低发病率和死亡率。这种疾病的一个方面是对血脑屏障上皮细胞严重损害。某些地区，多达 60% 的 SLE 女性患有抑郁症。

全 身

SLE患者的疲劳可能是多因素，不仅与疾病活动或贫血或甲状腺功能减退等并发症有关，还与疼痛、抑郁、睡眠质量差、身体素质差和缺乏社会支持有关。

原 因

SLE 可能是由遗传易感性和环境触发因素引起，导致免疫系统缺陷。 与 SLE 相关的因素之一是维生素 D 缺乏。

遗传学

SLE 确实存在于家族，尚未发现单一的致病基因。环境因素触发时，多个基因似乎影响患狼疮的机会。 HLA I 类、II 类和 III 类基因与 SLE 相关，只有 I 类和 II 类独立导致 SLE 风险增加。包含 SLE 风险变异的其他基因是 IRF5、PTPN22、STAT4、CDKN1A、ITGAM、BLK ,TNFSF4 和 BANK1。易感基因可能是人群特异性。家族发病率的遗传学研究支持这种疾病的遗传基础，遗传率>66%。与异卵（双卵）双胞胎和其他全兄弟姐妹相比，同卵（单卵）双胞胎对疾病的易感性均大于 35%，后者在共同遗传方面的一致性仅为 2-5%。

由于 SLE 与许多遗传区域相关，可能是寡基因性状，意味着有几个基因控制着对疾病的易感性。

认为 SLE 是原型疾病，症状与其他自身免疫性疾病有显著重叠。

药物反应

药物性红斑狼疮通常是可逆的疾病，发生在接受长期疾病治疗者。 药物性狼疮与 SLE 相似。 一旦停止引发发作的药物，药物性狼疮的症状通常会消失。 超过 38 种药物会导致这种情况，其中最常见的是普鲁卡因胺、异烟肼、肼屈嗪、奎尼丁和苯妥英。

非系统性狼疮

皮肤盘状狼疮仅限于皮肤症状，通过面部、颈部、头皮或手臂的皮疹活检诊断。 约 5% 的皮肤盘状狼疮进展为 SLE。

病理生理学

SLE 是由未知的环境因素触发。在 SLE 中，身体免疫系统产生针对自身蛋白质的抗体，特别是针对细胞核中蛋白质的抗体。这些抗体攻击是 SLE 的直接原因。

SLE 是慢性炎症性疾病，认为是 III 型超敏反应，具有潜在的 II 型受累。网状和星状肢端色素沉着认为是 SLE 和高滴度抗心磷脂抗体的可能表现，或治疗结果。

SLE 患者具有强烈的多克隆 B 细胞活化，向未成熟 B 细胞转移。具有增加的 CD27+/IgD 的记忆 B 细胞不太容易受到免疫抑制的影响。 CD27-/IgD-记忆 B 细胞与增加的疾病活动和肾狼疮有关。调节 B 细胞反应和浸润靶组织的 T 细胞在信号传导、粘附、共刺激、基因转录和可变剪接方面存在缺陷。细胞因子 B 淋巴细胞刺激物（BLys，也称为 B 细胞激活因子（BAFF）、白细胞介素 6、白细胞介素 17、白细胞介素 18、I 型干扰素和肿瘤坏死因子 α（TNFα）参与炎症过程，是潜在的治疗靶点。

在补体系统中，低 C3 水平与系统性红斑狼疮有关。

细胞死亡信号

    单核细胞和角质形成细胞的凋亡增加

    B 细胞和 T 细胞的 Fas 表达增加

    淋巴细胞凋亡率与疾病活动度之间存在相关性。

    T 淋巴细胞坏死增加。

小体巨噬细胞 (TBM) - 次级淋巴结生发中心的大吞噬细胞 - 表达 CD68 蛋白。这些细胞通常会吞噬在体细胞超突变后发生凋亡的 B 细胞。一些 SLE 患者可发现明显较少的 TBM，且这些细胞很少含有来自凋亡 B 细胞的物质。此外，未摄取的凋亡细胞核可以在 TBM 之外找到。这种材料可能对 B 细胞和 T 细胞的耐受性构成威胁。生发中心的树突状细胞可以内吞这些抗原物质并将其呈递给 T 细胞，激活它们。此外，凋亡染色质和细胞核可能会附着在滤泡树突状细胞表面，使这种材料可用于激活可能通过体细胞超突变随机获得自身蛋白特异性的其他 B 细胞。由于线粒体功能障碍、氧化应激和 ATP 耗竭，坏死是促炎性细胞死亡形式，在 T 淋巴细胞中增加。

抗 nRNP 自身免疫

针对 nRNP A 和 nRNP C 的抗 nRNP 自身抗体最初针对受限的、富含脯氨酸的基序。 抗体结合随后扩散到其他表位。 nRNP 和 Sm 自身抗体的初始靶标之间的相似性和交叉反应性确定了原因中可能的共性和分子间表位扩散的焦点。

诊 断

实验室检测

    抗核抗体 (ANA) 检测和抗可提取核抗原 (anti-ENA) 是 SLE 血清学检测的支柱。如果 ANA 为阴性，则可以排除该疾病。

    有几种技术用于检测 ANA。最广泛使用的是间接免疫荧光(IF)。荧光模式表明存在于人血清中的抗体类型。直接免疫荧光可以检测人体皮肤中免疫球蛋白和补体蛋白沉积。测试未暴露在阳光下的皮肤，直接免疫荧光（所谓的狼疮带测试）ANA 阳性是系统性红斑狼疮的证据。

    ANA 筛查在许多结缔组织疾病和其他自身免疫性疾病中产生阳性结果，并且可能发生在正常个体中。抗核抗体的亚型包括抗史密斯和抗双链 DNA (dsDNA) 抗体（与 SLE 相关）和抗组蛋白抗体（与药物诱导的狼疮相关）。抗 dsDNA 抗体对 SLE 具有高度特异性；它们出现在 70% 的病例中，而它们仅出现在 0.5% 的非 SLE 患者中。抗 dsDNA 抗体滴度也倾向于反映疾病活动，尽管并非在所有情况下。 SLE 患者中可能出现的其他 ANA 是抗 U1 RNP（也出现在系统性硬化症和混合性结缔组织病中）、SS-A（或抗 Ro）和 SS-B（或抗 La；两者在干燥综合征中更常见）。 SS-A 和 SS-B 赋予新生儿狼疮心脏传导阻滞的特定风险。

    在疑似 SLE 中常规进行的其他检查是补体系统水平（低水平表明免疫系统消耗）、电解质和肾功能（如果涉及肾脏，则会受到干扰）、肝酶和全血细胞计数。

红斑狼疮 (LE) 细胞试验通常用于诊断，但已不再使用，因为 LE 细胞仅在 50-75% 的 SLE 病例中发现，并且在一些患有类风湿性关节炎、硬皮病和药物敏感性。正因为如此，现在很少进行 LE 电池测试，而且大多具有历史意义。

诊断标准

一些医生根据美国风湿病学会 (ACR) 分类标准做出诊断。 然而，该标准主要用于科学研究，包括用于需要更高置信水平的随机对照试验，因此许多 SLE 患者可能无法通过全部标准。

美国风湿病学会 (ACR) 于 1982 年制定 11 项标准，并于 1997 年修订，作为在临床试验中实施 SLE 定义的分类工具。 该标准不打算用于诊断个人，且在这种能力方面做得不好。 为确定临床研究人员的身份，如果 11 种症状中的任何 4 种同时出现或在 2 个不同的场合连续出现，则该人患有 SLE。

    1. 脸颊皮疹: 灵敏度 = 57%； 特异性 = 96%。

    2. 盘状皮疹（导致疤痕的皮肤上的红色鳞状斑块）: 灵敏度 = 18%； 特异性 = 99%。

    3. 浆膜炎：胸膜炎或心包炎； 灵敏度 = 56%； 特异性 = 86%（胸膜更敏感；心包更特异）。

    4. 口腔或鼻咽溃疡: 灵敏度 = 27%； 特异性 = 96%。

    5. 关节炎: 2 个或多个外周关节非侵蚀性关节炎，伴有压痛、肿胀或积液； 灵敏度 = 86%； 特异性 = 37%。

    6. 光敏性（暴露于紫外线导致皮疹或 SLE 发作的其他症状）: 灵敏度 = 43%； 特异性 = 96%。

    7. 血液系统疾病: 溶血性贫血、白细胞减少（白细胞计数<4000/µl）、淋巴细胞减少（<1500/µl）或血小板计数低（<100000/µl） ; 灵敏度 = 59%； 特异性 = 89%。 由于免疫复合物诱导炎症消耗 C3 和 C4 或先天性补体缺乏，可导致 SLE 易感，也可见低补体血症。

    8. 肾病: 尿蛋白每天超过 0.5g 或在显微镜下细胞管型； 灵敏度 = 51%； 特异性 = 94%。

    9. 抗核抗体检测阳性: 灵敏度 = 99%； 特异性 = 49%。

   10. 免疫系统疾病: 抗-Smith、抗-ds DNA、抗磷脂抗体阳性，或梅毒血清学检测假阳性； 灵敏度 = 85%； 特异性 = 93%。 70% 的病例存在抗ss DNA（尽管风湿性疾病和健康人也呈阳性）。

  11. 神经系统疾病: 癫痫发作或精神病； 灵敏度 = 20%； 特异性 = 98%。

除 ACR 标准外，狼疮患者还可能有：

    发热（超过 100 °F/37.7 °C）

    极度疲劳

    脱发

    手指冷时变白或变蓝（雷诺现象）

个体诊断标准

有些人，尤其是患有抗磷脂综合征者，可能在没有上述 4 个标准的情况下患有 SLE，且 SLE 可能会出现标准中列出的特征以外的特征。递归分区已用于识别更简约标准。 该分析提出了 2 个诊断分类树：

    1. 简单分类树：如果患有免疫疾病（抗 DNA 抗体、抗史密斯抗体、梅毒测试假阳性或 LE 细胞）或面颊皮疹，则诊断为 SLE。敏感性 = 92% 和特异性 = 92%。

    2. 完整分类树：使用 6 个标准。 敏感性 = 97% 和特异性 = 95%。

西式治疗

SLE 的治疗包括预防发作和减少发作时的严重程度和持续时间。

治疗可以包括皮质类固醇和抗疟药。某些类型的狼疮性肾炎，如弥漫性增生性肾小球肾炎，需要间歇性的细胞毒性药物。这些药物包括环磷酰胺和霉酚酸酯。环磷酰胺会增加感染、胰腺问题、高血糖和高血压的风险。

羟氯喹于 1955 年被 FDA 批准用于狼疮。一些批准用于其他疾病的药物用于 SLE 的“标签外”。 2010 年 11 月，FDA 顾问小组建议批准 贝利尤单抗 作为狼疮常见疼痛和发作的治疗方法。该药物于 2011 年 3 月获得 FDA 批准。

在医疗保健利用率和成本方面，一项研究发现“来自美国的 SLE 患者，特别是患有中度或重度疾病的患者，会使用大量医疗资源并产生高昂的医疗费用。”

药 物

由于 SLE 有多种症状和器官系统受累，必须评估其在个体中的严重程度才能成功治疗 SLE。 有时，可以安全地不治疗轻度或轻度疾病。 如果需要，可

以使用非甾体抗炎药和抗疟药。 过去曾使用过泼尼松、mycophenolic acid 和他克莫司等药物。

改善病情的抗风湿药

改善病情的抗风湿药 (DMARDs) 用于预防性使用，以减少发作发生率、疾病进展和类固醇使用的需要； 发作时用皮质类固醇治疗。 常用的 DMARD 是抗疟药，例如羟氯喹和免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤）。 羟氯喹是 FDA 批准的抗疟药，用于全身、皮肤和关节表现。 羟氯喹的副作用相对较少，有证据表明可以提高 SLE 患者的生存率。 环磷酰胺用于治疗严重肾小球肾炎或其他器官损伤并发症。 mycophenolic acid 也用于治疗狼疮性肾炎，但它并未获得 FDA 批准用于该适应症，FDA 正在调查有关孕妇使用它可能与出生缺陷有关的报告。

免疫抑制药

严重情况下，调节免疫系统的药物（主要是皮质类固醇和免疫抑制剂）用于控制疾病并防止症状复发（称为发作）。 根据剂量的不同，需要类固醇的人可能患库欣综合征，症状包括肥胖、圆脸浮肿、糖尿病、食欲增加、睡眠困难和骨质疏松。 减少大的初始剂量可能消退，但长期使用即使是低剂量也会导致血压升高和白内障。

许多新的免疫抑制药物正在积极测试 SLE。不像皮质类固醇那样非特异性地抑制免疫系统，而是针对个体类型的免疫细胞反应。 其中一些药物已获得 FDA 批准用于治疗类风湿性关节炎，但由于高毒性，使用受到限制。

镇 痛

由于很大一部分 SLE 患者有不同程度的慢性疼痛，如果非处方药（主要是非甾体抗炎药）不能有效缓解疼痛，可以使用更强的处方镇痛药（止痛

药）。 对于 SLE 患者，消炎痛和双氯芬酸等强效 NSAID 相对禁忌，增加肾衰竭和心力衰竭的风险。

疼痛通常用阿片类药物治疗，根据症状的严重程度而有所不同。 当长期使用阿片类药物时，可能会出现药物耐受性、化学依赖性和成瘾性。 阿片类药物成瘾通常不是问题，因为这种情况不太可能完全消失。 因此，对于慢性疼痛症状，使用阿片类药物进行终生治疗是相当普遍的，并伴有周期性滴定，这是任何长期阿片类药物治疗方案的典型特征。

静脉注射免疫球蛋白 (IVIGs)

静脉注射免疫球蛋白可用于控制器官受累的 SLE 或血管炎。 人们认为它们可以减少抗体产生或促进免疫复合物从体内清除，尽管它们的作用机制尚不清楚。 与免疫抑制剂和皮质类固醇不同，IVIG 不会抑制免疫系统，因此这些药物严重感染的风险较小。

改变生活方式

在 SLE 中避免阳光是至关重要的，已知阳光会加剧该疾病的皮肤表现。 避免疲劳的活动也很重要，因为那些患有 SLE 疲劳的人很容易感到疲劳，而且会使人衰弱。 这两个问题会导致人们长时间无家可归。 与 SLE 无关的药物应仅在已知不会加重该疾病的情况下使用。 职业性接触二氧化硅、杀虫剂和汞也会使疾病恶化。

肾移植

肾移植是终末期肾病的首选治疗方法，这是狼疮性肾炎的并发症之一，但高达 30% 的人会出现全病复发。

抗磷脂综合征

约 20% 的 SLE 患者具有临床显著水平的抗磷脂抗体，与抗磷脂综合征有关。抗磷脂综合征也与大脑中神经狼疮症状的发作有关。 在这种疾病形式中，病因与狼疮非常不同：血管中形成血栓（血凝块或“粘血”），如果它们在血流中移动，则证明是致命。 如果血栓形成迁移到大脑，可能通过阻塞大脑的血液供应而导致中风。

如果怀疑有人患有这种疾病，通常需要进行脑部扫描以进行早期检测。 这些扫描可以显示血液供应不足的大脑局部区域。 这些人的治疗计划需要抗凝。 通常，为此目的开出低剂量阿司匹林，尽管对于涉及血栓形成的病例，使用华法林等抗凝剂。

妊娠管理

虽然患有 SLE 的母亲所生的多数婴儿都健康，但患有 SLE 的怀孕母亲应该在分娩前一直接受医疗护理。 新生儿狼疮很少见，但识别出并发症风险最高的母亲可以在出生前或出生后进行及时治疗。 此外，SLE在怀孕期间可能会突然发作，适当的治疗可以更长时间地维持母亲的健康。 怀孕并已知有抗 Ro (SSA) 或抗 La 抗体 (SSB) 的女性通常在怀孕 16 周和 30 周期间进行超声心动图检查，以监测心脏和周围血管系统的健康状况。

由于发现在活动性疾病期间怀孕有害，因此通常建议 SLE 女性使用避孕和其他可靠的怀孕预防形式。 狼疮性肾炎是最常见的表现。

中医辩证治疗

1. 热毒炽盛证

    症状：多见于系统性红斑狼疮急性活动期，症见高热、红斑鲜艳、关节疼痛、口渴喜饮等。

    治法：清热解毒、凉血散瘀。

2. 阴虚内热证

    症状：常有低热、红斑隐隐、头晕耳鸣、腰膝酸软等表现。

    治法：滋阴降火。

3. 脾肾阳虚证

    症状：可见畏寒肢冷、面色苍白、浮肿、关节疼痛等症。

    治法：温肾助阳、健脾利水。

4. 气滞血瘀证

    症状：多有红斑暗滞、关节疼痛、胸胁胀满等表现。

    治法：疏肝理气、活血化瘀。

5. 气阴两虚证

    症状：常见于红斑狼疮缓解期或长期服用激素后，表现为神疲乏力、气短懒言、低热、面部红斑色淡等。

    治法：益气养阴。

中医辨证论治

    辨证，即是将四诊（望诊、闻诊、问诊、切诊）收集临床资料、症状、体征，经分析、综合，辨清病因、性质、部位，及邪正之间的关系，概括、判断为某种性质的“证”。论治，又称“施治”，即根据辨证结果，确定相应治疗方法。辨证是决定治疗的前提和依据，论治是治疗疾病的手段和方法。辨证论治的效果可检验辨证论治是否正确。

    理论创始于黄帝、成书于西汉的《黄帝内经》把阴阳五行引入中医理论，阐述人体生理、病理，提出辨证论治的基本思想。

    东汉名医张仲景被公认为是辨证论治的创始人，总结汉以前有关诊疗的经验，在《伤寒杂病论》中确立“观其脉证，知犯何逆，随证治之”的诊疗原则，并进一步提出阴、阳、表、里、寒、热、虚、实的八纲辨证原则，确立汗、吐、下、和、温、清、补、消等临床常用的八种治疗方法。

    唐代，孙思邈进一步扩展脏腑病理及经络循行的内容；北宋，儿科大夫钱乙首次提出以五脏为纲的儿科辨证论治方法纲要。

    “八纲”作为辨证纲领形成于明代，“八纲”名称由近代医家祝味菊在《伤寒质难》中正式提出。近代医家岳美中提出并系统阐述“专病专方专药与辨证论治相结合”的学术思想，强调辨病与辨证的关系，并借助西医检查手段丰富中医治疗。

    临床常用的辨证方法有八纲辨证、气血津液辨证、脏腑辨证、六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证。

    辨证论治是中医治病的灵魂，是中医学术的特点和精华，是临床诊疗的方法系统。

中医八种治疗原则

    为：汗、吐、下、和、温、清、消、补。

    前人在长期医疗实践中，通过八纲辨证，概括出的对多种病证治疗，制订出基本法则。病邪在表用汗法；病邪在里、在上属实用吐法；在里、在中属实用下法；病邪半表半里，气机不调用和法；病属寒用温法；病属热用清法；积聚、积滞属实用消法；正气虚弱，机能不足的虚证用补法。

    早在东汉张仲景所著《伤寒杂病论》中已介绍八法内容，清代程钟龄《医学心悟》指出“论病之原，以内伤外感四字括之。论病之情，则以寒热虚实表里阴阳八字统之。而论治病之方，则又以汗和下消清温补八法尽之。”对八法作更系统的论述，并以此概括出治法内容，实际已概括中医治法的重点所在。

    近年来，通过临床实践，已在八法基础上发展为 16 种以上的治法。除八法外，还包括祛风法、祛湿法、理气法、理血法、祛痰法、开窍法、安神法、固涩法等治法。

预 后

SLE 没有治愈方法，但有很多治疗方法。

1950 年代，多数被诊断患有 SLE 的人活不到 5 年。今天，超过 90% 的人现在可以存活 10 多年，且许多人的生活相对没有症状。 80-90% 的人可以预期过正常寿命。然而，与没有 SLE 的人相比，死亡率较高。

男性和儿童的预后通常比女性差；但是，如果在 60 岁之后出现症状，则该疾病往往会发展为良性过程。 5 年内的早期死亡率是由于器官衰竭或严重感染，这两者都可以通过早期诊断和治疗来改变。与晚期正常人群相比，死亡风险是正常人群的五倍，这可归因于加速动脉粥样硬化引起的心血管疾病，这是 SLE 患者死亡的主要原因。为了减少心血管问题的可能性，应积极预防或治疗高血压和高胆固醇。应在尽可能短的时间内以最低剂量使用类固醇，并应尽可能使用其他可以减轻症状的药物。

流行病学

SLE 的全球发病率约为每 100,000 人 20-70 人。在女性中，发病率在 45 至 64 岁之间最高。冰岛和日本的总体比率最低。美国和法国的利率最高。然而，没有足够的证据可以得出结论，为什么 SLE 在一些国家比其他国家少见；可能是这些国家的环境多变性。例如，不同的国家接受不同程度的阳光照射，紫外线照射会影响 SLE 的皮肤症状。某些研究假设种族和狼疮之间存在影响疾病流行的遗传联系。如果这是真的，国家的种族构成会影响疾病，并会导致一个国家的发病率随着种族构成的变化而变化。要了解这是否属实，应该研究人口基本同质且种族稳定的国家，以更好地了解发病率。发展中国家的发病率尚不清楚。

SLE 的发病率因国家、种族和性别而异，并随时间而变化。在美国，SLE 发病率的一项估计是每 100,000 人中有 53 人；另一项估计表明，受影响的总人口为 322,000 至 100 万以上（每 100,000 人中有 98 至 305 人以上）。在北欧，这一比率约为每 10 万人 40 人。在非欧洲血统的人中，SLE 的发生频率更高且严重程度更高。在非洲裔加勒比人后裔中，这一比率被发现高达每 100,000 人中有 159 人。儿童期系统性红斑狼疮一般出现在 3 至 15 岁之间，在女孩中的发病率是女孩的 4 倍。

虽然 SLE 的发病和持续存在性别差异，但社会经济地位也起着重要作用。与社会经济地位较高的女性相比，患有 SLE 且社会经济地位较低的女性具有较高的抑郁评分、较高的体重指数和更受限制的医疗服务。如果 SLE 患者来自较低的社会经济地位，他们的焦虑和抑郁评分会更高。